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格子狀角膜營養(yǎng)不...(格子狀角膜營養(yǎng)不... )

別名:
格子狀角膜變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
10歲前兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 角膜混濁 畏光流淚 角膜燒傷
并發(fā)癥:
橈神經(jīng)麻痹
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
支持療法、手術(shù)治療

格子狀角膜營養(yǎng)不...有哪些癥狀?

   一、癥狀:

1.本病發(fā)病早,10歲前(多于2~7歲)即已發(fā)病。而出現(xiàn)復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛癥狀及逐漸加劇的視力減退癥狀,則常在10歲后。不少病人在30~40歲時(shí)即需角膜移植手術(shù)治療。本病多數(shù)為對稱性雙發(fā)病,但亦有報(bào)告為單眼者。早期在裂隙燈下可見角膜中軸部呈輕度彌漫性混濁,在旁中心角膜實(shí)質(zhì)淺層與Bowman層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀細(xì)條和點(diǎn)狀結(jié)節(jié),逐漸擴(kuò)展增粗增大,交織成網(wǎng)或呈帶有結(jié)節(jié)的格子狀。用后照明法照明時(shí)可見此格子線條及結(jié)節(jié)為折光性雙輪廓,其內(nèi)有一光學(xué)透明核心。這種折光性半透明的格子形線條為本病的特征性病變。在角膜上皮下尚可見另一種非折光性圓形或卵圓形、大小不一的局限性混濁斑點(diǎn),以上各種病變可向周邊(一般不達(dá)角膜緣部)及實(shí)質(zhì)深層擴(kuò)展;亦可向上皮層伸展,使角膜上皮表面不規(guī)則。加上淺層角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混濁程度,以致有時(shí)外觀上與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良的晚期很相似。晚期因瘢痕形成,知覺減退,上皮糜爛癥狀逐漸消失。

二、分類:

  1.Ⅰ型:大多于童年發(fā)病,病變雙眼對稱,初期可無任何癥狀。病情緩慢進(jìn)展,常在10歲以后出現(xiàn)因復(fù)發(fā)性上皮糜爛引起的眼部刺激癥狀及逐漸加重的視力減退,至20~30歲時(shí)視力多已嚴(yán)重受損。裂隙燈檢查早期可見角膜中央部呈輕度彌漫性混濁,在實(shí)質(zhì)淺層與Bowman層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀白色細(xì)條和混濁點(diǎn),這些細(xì)條和混濁點(diǎn)逐漸擴(kuò)展增粗增大,交織成網(wǎng)格狀,其間有結(jié)節(jié)狀的混濁點(diǎn)。用后部照明法檢查時(shí)可見此網(wǎng)格線條及結(jié)節(jié)為折光性雙輪廓,其內(nèi)有一光學(xué)透明核心,為本病的特征性病變。以上病變可向周邊(一般不達(dá)角膜緣)及實(shí)質(zhì)深層擴(kuò)展,亦可向上皮層擴(kuò)展,使角膜表面不規(guī)則。晚期角膜中央呈致密的盤狀混濁,掩蓋了原有的網(wǎng)格狀線條,以至有時(shí)與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良難以鑒別,需仔細(xì)尋找折光性分支狀格子線條方能區(qū)分。

  2.Ⅱ型:為家族性淀粉樣變性,其角膜病變起病較晚,一般在20歲以后。角膜網(wǎng)格狀病變較細(xì)、較稀少,視力損害亦較輕,很少需角膜移植手術(shù)。患者除角膜病變外,還同時(shí)伴有全身淀粉樣變性的表現(xiàn)如進(jìn)行性腦神經(jīng)及周圍神經(jīng)麻痹、皮膚干癢、眼瞼皮膚松弛等。

  3.Ⅲ型和ⅢA型:起病亦較晚,角膜網(wǎng)格狀病變較粗大,但視力損害較輕。Ⅲ型病程中無復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛。

  4.Ⅳ型:亦屬不典型的格子狀角膜營養(yǎng)不良,其特點(diǎn)為混濁位于深部基質(zhì)層。

  根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果可以確定診斷。

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