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珠蛋白生成障礙性...(珠蛋白生成障礙性... )

別名:
地中海貧血視網(wǎng)膜病,地中海貧血視網(wǎng)膜病變,海洋貧血視網(wǎng)膜病變,珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
手術(shù)治療,治愈率40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
頭暈 視力障礙 惡性貧血 眼底櫻桃紅斑 中心暗點擴(kuò)大
并發(fā)癥:
玻璃體積血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

珠蛋白生成障礙性...有哪些癥狀?

珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變癥狀診斷

   分為增殖型和非增殖型2類。其主要病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜缺血及其并發(fā)癥,這也是其他血管病如糖尿病視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變最常見的特征。

  1.增殖性鐮狀視網(wǎng)膜病變(proliferative sickle retinopathy,PSR)共分為5期:

  1)小動脈阻塞:病變位于視網(wǎng)膜周邊部,小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀,小靜脈回流也受阻,形成周邊無灌注區(qū),該區(qū)視網(wǎng)膜呈灰棕色,組織模糊不清,與正常橘紅色眼底呈明顯對比。后極部小血管也有異常,特別是黃斑區(qū)和周圍黃斑區(qū)血管受累,有微血管瘤樣改變,小動脈節(jié)段性膨大,小靜脈迂曲呈環(huán)狀,黃斑中心無血管區(qū)擴(kuò)大,可大于正常2倍。圍繞無血管區(qū)尚可有病理性無血管區(qū)出現(xiàn),表示毛細(xì)血管閉塞。

  2)動靜脈短路:在小動脈閉塞處,位于動脈側(cè)的毛細(xì)血管膨大,并與靜脈交通,形成動靜脈交通支,常位于無灌注區(qū)和灌注區(qū)之間。熒光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。

  3)新生血管增殖:新生血管最常發(fā)生在視網(wǎng)膜周邊部顳上方,其次為顳下、鼻上和鼻下方視網(wǎng)膜。在動靜脈短路附近,從小動脈閉塞處長出新生血管,呈扇形或團(tuán)扇狀長入無灌注區(qū),類似其他血管病的新生血管。早期新生血管較少,僅有1支小動脈供應(yīng),隨時間推移可發(fā)展為多支小動脈供應(yīng),或附近又長出另一團(tuán)新生血管。熒光血管造影有大量熒光素滲漏。從分型看,新生血管在SC病發(fā)病率最高,占59%~92%,其次為Sthal病,占33%,其他類型為10%。

  4)玻璃體積血:新生血管開始平行于視網(wǎng)膜面生長,以后穿破內(nèi)界膜經(jīng)玻璃體基部直達(dá)玻璃體中心,并有漏出液滲入視網(wǎng)膜。新生血管可反復(fù)發(fā)作玻璃體積血,常被誤診為Eales病,對黑色人種應(yīng)想到有本病的可能。有時新生血管由于營養(yǎng)小動脈自發(fā)梗死而退縮,不發(fā)生玻璃體積血。自發(fā)梗死約占49%。

  5)視網(wǎng)膜脫離:由于新生血管增殖,機(jī)化膜或條索的收縮和牽拉,鄰近血管膜的視網(wǎng)膜形成破孔,呈卵圓形或馬蹄形,致視網(wǎng)膜脫離。大多數(shù)發(fā)生在SC的患者。

  2.非增殖鐮狀視網(wǎng)膜病變(nonproliferative sickle retinopathy):

非增殖病變包括以下幾種:①周邊部和(或)后極部視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張;②黑旭日飾針斑(black sunbursts),其特點是在視網(wǎng)膜赤道部有0.5~2PD大小的邊界清楚的黑色斑,類似視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜瘢痕,但其邊界不整齊呈星形或針形,很像嵌有寶石的旭日形飾針;③閃光點狀沉著物(refractile deposits),在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉著,類似膽固醇結(jié)晶,但并不是類脂質(zhì);④鮭斑出血(salmon-patch hemorrhage),出血進(jìn)入內(nèi)界膜下或視網(wǎng)膜內(nèi),偶可進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器之間,呈卵圓形,0.75~1PD的紅色斑,顏色由粉紅色變成橙紅色,最后變成白色;⑤其他眼部癥狀,可有結(jié)膜血管呈節(jié)段狀,偶可合并有血管樣條紋,或視網(wǎng)膜動脈或靜脈阻塞。

  根據(jù)實驗室檢查結(jié)果及臨床表現(xiàn),可以確診。

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