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中央暈輪狀脈絡(luò)膜...(中央暈輪狀脈絡(luò)膜... )

別名:
遺傳性黃斑變性
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%-75%(外科手術(shù)治療)
多發(fā)人群:
20~40歲
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 以頭昏為主的眩暈 直立性低血壓暈厥 夜盲
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
支持療法

中央暈輪狀脈絡(luò)膜...有哪些癥狀?

中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮癥狀診斷

本病起病癥狀輕,發(fā)展緩慢,早期無自覺癥狀。發(fā)病年齡為20~40歲。

  1.視功能改變:視力呈緩慢進(jìn)行性減退,幼年時(shí)即有中心視力障礙,至中年開始有明顯視力下降,有的50歲才出現(xiàn)自覺癥狀,有中心暗點(diǎn)。本病早期為旁中心暗點(diǎn),暗適應(yīng)功能下降,閱讀困難及眩光。無夜盲史,也有自幼視力不好、夜間視力差的病例。眼電生理檢查可見ERG輕度異常改變,早期正常。隨病程進(jìn)展,當(dāng)脈絡(luò)膜及繼發(fā)的視網(wǎng)膜色素上皮、神經(jīng)上皮萎縮時(shí),ERG可表現(xiàn)RG峰值顯著下降,尤其是黃斑后極30°區(qū)域。根據(jù)RPE受累程度EOG可表現(xiàn)正?;蜉p度異常。患者早期無明顯色盲表現(xiàn),晚期可有色盲。多焦ERG 1階和2階反應(yīng)的振幅和潛時(shí)降低。Nagasaka等采用多焦ERG對(duì)8只早期中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮眼檢測(cè),發(fā)現(xiàn)在可見的萎縮區(qū)域1階反應(yīng)振幅降低,在不可見的萎縮區(qū)域振幅也降低,在許多區(qū)域潛時(shí)輕度延遲;2階反應(yīng)的振幅在后極和周邊區(qū)域很低;與正常組比較,所有區(qū)域2階和1階反應(yīng)的比降低并不明顯。Hartley等發(fā)現(xiàn)中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮患者的全視野ERG檢查雖然正常,但多焦ERG已發(fā)現(xiàn)異常。

  2.眼底改變:早期可見黃斑部呈顆粒狀色素脫失,中心凹光反射彌散,黃斑區(qū)呈錫箔樣。有的雙眼黃斑部出現(xiàn)水腫及滲出物、色素斑點(diǎn),中心凹反光彌散。病情逐漸發(fā)展,兩眼黃斑部表現(xiàn)為環(huán)形或卵圓形邊界清楚的病變區(qū)。該區(qū)色素上皮及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管消失。脈絡(luò)膜大血管呈白線狀,這種病變一般可以發(fā)展到50歲以上,病變區(qū)內(nèi)脈絡(luò)膜的血管亦可閉塞。隨著病程發(fā)展,黃斑部漸形成類圓形鏡界清楚的鑿孔樣萎縮區(qū),雙眼基本對(duì)稱,病灶呈灰綠色,有青銅樣反光,其中摻雜有棕黑色及黃白色小點(diǎn),其內(nèi)可見脈絡(luò)膜血管及白色鞏膜背景。所有病變都局限于黃斑區(qū)或黃斑旁區(qū),從不累及視盤及中央?yún)^(qū)以外的區(qū)域。視網(wǎng)膜及血管無異常。

  此病僅限于黃斑區(qū)或后極部,它不向視盤或周圍發(fā)展,且界限十分清楚。早期黃斑色素紊亂,中心凹反光消失,呈椒鹽狀則診斷較為困難。一般認(rèn)為,本病發(fā)病為色素上皮萎縮,脈絡(luò)膜萎縮為繼發(fā)改變。應(yīng)與Stargardt病、卵黃狀黃斑變性以及弓形蟲病所致的先天性黃斑缺損相鑒別。此病僅局限于黃斑區(qū)域后極部,不向視盤或周圍發(fā)展,故應(yīng)與老年性黃斑變性、視錐細(xì)胞變性等相鑒別,與各種類型的炎性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變以及中央脈絡(luò)膜萎縮相鑒別。

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