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眼外肌廣泛纖維化...(眼外肌廣泛纖維化... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼球不能隨意動(dòng) 眼缺陷 斜視性弱視
并發(fā)癥:
眼球震顫
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療

眼外肌廣泛纖維化...有哪些癥狀?

  一、癥狀

1.臨床類型 根據(jù)外肌纖維化的程度和眼外肌受累情況,本病可分為5種類型:

  (1)先天性固定性斜視:系水平肌的先天性纖維化,發(fā)生于內(nèi)直肌時(shí)呈嚴(yán)重內(nèi)斜,發(fā)生于外直肌時(shí)呈嚴(yán)重外斜。文獻(xiàn)報(bào)道以內(nèi)斜為多。

  (2)廣泛性眼外肌纖維化綜合征:纖維化發(fā)生在同側(cè)眼2條以上眼外肌或包括提上瞼肌。

  (3)先天性下直肌纖維化。

  (4)先天性上直肌纖維化。

  (5)伴眼球內(nèi)陷的先天性單眼所有的眼外肌纖維化并有上瞼下垂,此種類型少見。

  2.臨床特征 綜合Laughling、Letson、Crawford和國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)的報(bào)道,本病有如下臨床特征:

  (1)先天發(fā)病,有陽(yáng)性家庭史,為常染色體顯性遺傳,個(gè)別為散發(fā)病例,病情無進(jìn)展及緩解。

  (2)眼球不能上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn),不能水平轉(zhuǎn)動(dòng)或稍有水平轉(zhuǎn)動(dòng)。

  (3)雙眼上瞼下垂。

  (4)無Bell現(xiàn)象。

  (5)雙眼固定在向下注視的位置,位于水平線下20°~30°。

  (6)下頜上舉,頭后傾。

  (7)球結(jié)膜無彈性并變脆。

  (8)眼外肌、眼球筋膜與眼球之間有粘連。節(jié)制韌帶肥厚,肌肉融合,眼外肌附著點(diǎn)可有嚴(yán)重異常,如后退、偏移、分支、足板形附著等。

  (9)?;?a >弱視。

  (10)牽拉試驗(yàn)時(shí)向各方向牽拉眼球均不能轉(zhuǎn)動(dòng)。

  (11)向上方或側(cè)方注視時(shí),有異常輻輳運(yùn)動(dòng)(paradoxical convergence during lateral gaze)或外側(cè)注視時(shí)的異常開散運(yùn)動(dòng)(paradoxical divergence during lateral gaze)。

二、診斷

  本病的診斷要點(diǎn)為特殊的臨床癥狀、牽拉試驗(yàn)、家族史。根據(jù)牽拉試驗(yàn)、手術(shù)所見及眼外肌病理檢查結(jié)果等不難確診。

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