一、癥狀
1.斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變 斑疹型皮膚淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)和苔蘚樣皮膚淀粉樣變(lichenoid amyloidosis，LA)是原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變病最常見(jiàn)的兩型，只局限于皮膚，還未見(jiàn)兩者發(fā)展為系統(tǒng)性淀粉樣變的報(bào)道，斑疹型好發(fā)于中年以上婦女，主要位于背部肩胛間區(qū)，也可累及軀干四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點(diǎn)狀色素斑聚合而成，呈網(wǎng)狀或波紋狀，具有診斷價(jià)值，皮疹多不癢，癢者則有角化性小丘疹及表面粗糙，苔蘚樣型又稱淀粉樣變苔蘚，多見(jiàn)于中年，兩性均可受累，皮疹多對(duì)稱分布于小腿脛前(圖1～3)，其次在臂外側(cè)，腰部，背部和大腿，開始為針頭大小褐色斑點(diǎn)，后變成尖頭丘疹并逐漸增大，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，直徑2mm左右，質(zhì)地硬，呈棕色，褐色或類似正常皮膚，光滑發(fā)亮或表面有少許鱗屑，角化過(guò)度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后留下臍型凹陷，早期皮疹散在，以后可密集成片但?；ゲ蝗诤?，其周圍邊緣仍可見(jiàn)散在的褐色丘疹，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列具有特征性，自覺(jué)瘙癢劇烈，瘙癢可先于皮疹1～2個(gè)月，長(zhǎng)期搔抓可使損害處皮紋加深，或皮疹相互融合成片狀疣狀增生，亦有的呈魚鱗病樣，濕疹樣或結(jié)節(jié)性癢疹樣，皮損出往往有色素沉著或色素減退，病情緩慢進(jìn)展，一旦發(fā)病皮疹很難消退，但對(duì)全身健康無(wú)重要影響。
2.皮膚異色病樣淀粉樣變(amyloidosis cutis dyschromica) 常見(jiàn)于男性，臨床分為青春期前發(fā)病和成年發(fā)病兩類，皮疹主要分布于四肢，發(fā)展緩慢，有皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著，色素減退等皮膚異色病的改變，可伴有水皰和掌跖角化病等。
3.結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變(nodular cutaneous amyloidosis) 較為罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)有兩個(gè)亞型：結(jié)節(jié)腫大型和結(jié)節(jié)萎縮型，前者表現(xiàn)為皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，表面覆蓋正常膚色或棕黃色皮膚;后者結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，呈黃白色，皮疹可單發(fā)或多發(fā)，結(jié)節(jié)組織非常脆弱，輕度外傷易引起水皰和(或)出血。
二、診斷
1.典型皮疹、組織病理學(xué)改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷本病的主要依據(jù)。Nomland試驗(yàn)陽(yáng)性有助于確診。
2.中醫(yī)辨證分型
(1)風(fēng)濕蘊(yùn)結(jié)型：
主證：局部皮膚肥厚粗糙，形成局限性苔蘚樣變，連發(fā)性劇癢，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩。
辨證：風(fēng)濕蘊(yùn)結(jié)，肌膚失養(yǎng)。
(2)血虛風(fēng)燥型：
主證：皮疹色較淡，粗糙肥厚，面色不華。舌質(zhì)淡，脈沉細(xì)。
辨證：血虛風(fēng)燥，肌膚失養(yǎng)。
(3)脾虛濕滯型：
主證：皮膚干燥，雙下肢伸側(cè)有堅(jiān)實(shí)的小丘疹，密集成片，呈苔蘚樣變，自覺(jué)劇癢，大便不干或溏瀉，四肢沉重?zé)o力，舌質(zhì)淡，舌苔白膩，脈象沉緩。
辨證：脾虛濕滯，肌膚失養(yǎng)。
