一、癥狀
苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱(chēng)雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。
淀粉樣蛋白多數(shù)沉積于真皮乳頭，不超過(guò)乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現(xiàn)相似，兩者主要差別在于表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度，后者無(wú)此變化，但色素失禁較顯著，淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質(zhì)性、輕度嗜酸性團(tuán)塊，其中有裂隙，系固定和脫水過(guò)程中，淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時(shí)，可采用剛果紅、結(jié)晶紫或硫代黃素T進(jìn)行特殊染色。以往認(rèn)為，石蠟切片用堿性剛果紅染色后，在偏振光鏡下觀察，淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中，也可見(jiàn)到同樣染色反應(yīng)，所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區(qū)分。近來(lái)有報(bào)告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號(hào)染色，在偏振光下檢章切片，據(jù)說(shuō)敏感性與剛果紅相同，但特異性更高，對(duì)膠樣蛋白及透明蛋白無(wú)親和力，有待進(jìn)一步證實(shí)。
根據(jù)典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
