吉蘭-巴雷綜合征一般治療
吉蘭-巴雷綜合征西醫(yī)治療
一、治療
1.急性期
(1)脫水及改善微循環(huán)：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個(gè)療程。如病情嚴(yán)重并有心肺并發(fā)癥者，可適當(dāng)合用利尿藥(如呋塞米)等。
?、诹u乙基淀粉(706代血漿)：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個(gè)療程。
③激素治療：對(duì)重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周后改口服，半個(gè)月后停服。
(2)神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥：
如大劑量B族維生素，胞磷膽堿0.25～0.5g肌注或靜滴。并可選用神經(jīng)生長因子、甲鈷胺(彌可保，500μg)、重組牛(人)堿性成纖維細(xì)胞生長因子(堿性成纖維細(xì)胞生長因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神經(jīng)節(jié)苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液療法：
對(duì)病情嚴(yán)重或有呼吸肌麻痹、肺部并發(fā)癥者，可早期選用下述治療。
?、俅髣┝咳梭w免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機(jī)制與調(diào)節(jié)免疫功能有關(guān)。
?、谘獫{交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫復(fù)合物等有害物質(zhì)，以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損傷，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次為1個(gè)療程。由于本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢(shì)。
③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個(gè)療程?？稍鰪?qiáng)氧代謝和調(diào)節(jié)免疫功能。
(4)對(duì)癥治療：
?、偌訌?qiáng)呼吸功能的維護(hù)，保持呼吸道通暢：對(duì)可能發(fā)展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現(xiàn)呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時(shí)，宜早行氣管切開和機(jī)械通氣。
?、诜尾坎l(fā)癥的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意無菌操作，預(yù)防肺部感染，早期選用適量抗生素。
?、鄯乐闺娊赓|(zhì)紊亂，在有條件的醫(yī)院，應(yīng)對(duì)重癥患者進(jìn)行心、肺功能監(jiān)護(hù)。
?、鼙ＷC足夠的營養(yǎng)、水分和休息：充分的休息對(duì)體力的保存和抗病能力的增強(qiáng)甚為重要，故對(duì)煩躁、休息不好者可適當(dāng)選用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對(duì)吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養(yǎng)、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發(fā)生。
2.恢復(fù)期
可繼續(xù)使用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復(fù)措施。
二、預(yù)后
大多數(shù)病人經(jīng)積極治療后預(yù)后良好，輕者多在1～3個(gè)月好轉(zhuǎn)，數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復(fù)，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復(fù)，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥死亡。少數(shù)病例可復(fù)發(fā)。
李大年報(bào)道1963～1973年間收治的231例病案。當(dāng)時(shí)主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對(duì)生存者111例進(jìn)行長期隨訪，平均隨訪時(shí)間為3年2個(gè)月(6個(gè)月～10年)。內(nèi)中64.4%完全康復(fù)，留有后遺癥者32.2%，病死率3.4%。這和同期其他醫(yī)院(河南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)科，1975)的報(bào)道接近。
近年來隨著治療藥物的發(fā)展和呼吸機(jī)等技術(shù)設(shè)備的改進(jìn)，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報(bào)道1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7%。此外，由于神經(jīng)康復(fù)設(shè)備的完善和規(guī)范的訓(xùn)練，致殘程度也明顯得到改善。
