扭轉(zhuǎn)痙攣一般治療
扭轉(zhuǎn)痙攣西醫(yī)治療
一、治療
扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療是對(duì)癥性的，其目的是改善功能，減少異常運(yùn)動(dòng)，減少肌痙攣引起的疼痛。藥物治療的療效也很難正確評(píng)價(jià)，原因如下：扭轉(zhuǎn)痙攣為一種少見疾病很少有大宗治療結(jié)果;缺乏雙盲性對(duì)比分析;扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)园l(fā)性的短暫緩解影響藥物療效的評(píng)判。常用的藥物包括：
(1)左旋多巴類： 對(duì)常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對(duì)其他類型的扭轉(zhuǎn)痙攣效果較差。
(2)抗膽堿能藥：如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等?？鼓憠A能藥物可在左旋多巴類藥物治療無(wú)效時(shí)選用對(duì)繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。
(3)GABA能藥物：如氯苯丁氨酸(巴氯芬，Baclofen)，可對(duì)三分之一的扭轉(zhuǎn)痙攣患者有幫助5～40mg/d，分次口服。對(duì)于繼發(fā)性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內(nèi)注入Baclofen，但此法的長(zhǎng)期療效未得到證實(shí)。
(4)其他藥物：如中樞性肌松劑、安定類(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀，抗多巴胺能類制劑的應(yīng)用存有爭(zhēng)議，因?yàn)橛锌赡苷T發(fā)肌僵直。
2.外科治療
凡年齡在7歲以上;病程超過(guò)1～1.5年;應(yīng)用各種藥物(包括暗示療法)治療無(wú)效者，又無(wú)其他嚴(yán)重疾病，才考慮手術(shù)。對(duì)于單側(cè)肢體扭轉(zhuǎn)，且能獨(dú)立生活，還可參加勞動(dòng)者，或雙側(cè)嚴(yán)重疾病伴有明顯球麻痹，智能低下以及學(xué)齡前兒童均不宜手術(shù)。
(1)立體定向毀損術(shù)：1955年Cooper在應(yīng)用丘腦定向毀損術(shù)改善帕金森病肌張力障礙的基礎(chǔ)上，首先應(yīng)用丘腦毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣，其后有使用不同靶點(diǎn)治療扭轉(zhuǎn)痙攣的報(bào)道，目前立體定向毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣主要破壞蒼白球內(nèi)側(cè)部或丘腦腹外側(cè)核頭部(Voa，Vop)或中央中核外1/3，軀干癥狀嚴(yán)重者要做雙側(cè)手術(shù)，復(fù)發(fā)者可再次定向毀損，但要擴(kuò)大毀損范圍。
(2)腦深部電刺激術(shù)(DBS)：DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)組織無(wú)永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激。
(3)脊髓慢性電刺激：采用慢性脊髓刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣，刺激電極安裝在頸段硬脊膜外腔，使用刺激頻率為100～1000Hz，多數(shù)在500Hz左右、慢性刺激前均應(yīng)經(jīng)過(guò)1～2周試驗(yàn)刺激期，試驗(yàn)刺激有效，方可進(jìn)行慢性刺激，無(wú)效者取出電極。但術(shù)后隨訪，治療結(jié)果令人失望。隨著DBS在臨床上廣泛應(yīng)用，脊髓刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣目前已基本棄用。
二、預(yù)后
原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的轉(zhuǎn)歸差異較大，起病年齡和部位是影響預(yù)后的兩個(gè)主要因素。起病年齡早(15歲以前)以及自下肢起病者，大多不斷進(jìn)展，最后幾乎都發(fā)展為全身型，預(yù)后不良，多在起病若干年后死亡，自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預(yù)后較好，不自主運(yùn)動(dòng)趨向于長(zhǎng)期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或分散型的預(yù)后較隱性遺傳型好，因?yàn)榍罢咂鸩∧挲g晚且多自上肢起病。
