嬰兒型黑矇性癡呆一般治療
一、治療
本病征無特異治療，僅可作對癥處理。
GML神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥至今還沒有特殊的療法。人工合成 HEX酶蛋白輸注的替代療法已經(jīng)過多年的試驗，效果還難于肯定。理想的療法是在胎兒期或新生兒期的基因工程，目前正在積極研究中。
二、預后
本病征預后不良，患兒常在發(fā)病后2～3年內(nèi)死亡。
- 別名：
- 晚發(fā)性嬰兒黑矇性家族性癡呆,晚期嬰兒型蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病,小兒Bernheimer-Seitelberger綜合征,小兒Bielschowsky-Jansky綜合征,小兒Bielschowsky綜合征,小兒Dollinger-Bielschowsky綜合征,幼年性神經(jīng)節(jié)苷
- 傳染性：
- 無傳染性
- 治愈率：
- 40%
- 多發(fā)人群：
- 男性女性皆可患病、起病于1...
- 發(fā)病部位：
- 全身 其他
- 典型癥狀：
- 抽搐 共濟失調(diào) 腱反射亢進 肌陣攣
- 并發(fā)癥：
- 視神經(jīng)萎縮 意識障礙 小兒驚厥
- 是否醫(yī)保：
- 是
- 掛號科室：
- 神經(jīng)內(nèi)科 腦外科 兒科
- 治療方法：
- 對癥治療、藥物治療
