小兒多發(fā)性硬化一般治療
一、治療
缺乏特效治療，激素及免疫抑制藥或有一定療效?？山o予ACTH80U/d，靜注，1周后改為隔天1次，2周后改為每周2次維持3周，可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療?？砷L期服用硫唑嘌呤。
應(yīng)做好生活護理，恢復(fù)期可進行體育療法。促進神經(jīng)功能的恢復(fù)。
1、常規(guī)治療：
(1)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可緩解癥狀。甲基強的松龍1g/d靜滴，5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服，逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
(2)神經(jīng)營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情選用。
(3)對癥治療：對痛性強直發(fā)作、三叉神經(jīng)痛、癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d，痙攣者可給安定等。
(4)蜂針療法：美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報道，他用蜂蜇治療兩名患多發(fā)性硬化癥的婦女(年齡42歲)，以后他又治療了數(shù)例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發(fā)性硬化癥最常見的臨床癥狀，經(jīng)過蜂針治療以后，這種最初的癥狀消失。其它癥狀有的隨后很快消失，有的需要很長時間才治愈。
2、非手術(shù)治療：既是治療手段，又可作為術(shù)前準備。主要包括：
(1)抗生素：聯(lián)合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關(guān)鍵。因為膽汁培養(yǎng)中最常見的細菌是大腸埃希桿菌，其次是肺炎桿菌和腸球菌，另外還有10%的患者有厭氧菌、松脆桿菌生長，所以應(yīng)選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素+氨基苷類抗生素，這個方案對90%的病例有效，但是對厭氧菌感染無效，所以有學(xué)者推薦此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。這個改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養(yǎng)結(jié)果出來后，再根據(jù)其結(jié)果調(diào)整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，則行ERCP等證實膽管結(jié)石的存在，并行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質(zhì)紊亂。
(3)恢復(fù)血容量，改善和保證組織器官灌流和氧供：包括糾正休克、使用腎上腺皮質(zhì)激素，必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能，糾正低氧血癥等，以改善和維持各主要臟器功能。非手術(shù)時間一般應(yīng)控制在6h內(nèi)。對于病情相對較輕者，經(jīng)過短期積極治療后，如病情好轉(zhuǎn)，則可觀察下繼續(xù)治療。如病情嚴重或治療后病情繼續(xù)惡化者，應(yīng)緊急手術(shù)治療。對休克者，也應(yīng)在抗休克的同時進行手術(shù)治療。
(4)對癥治療：包括降溫、支持治療、吸氧等。
3、非手術(shù)方法置管減壓引流：常用方法有經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage，PTCD)、經(jīng)內(nèi)鏡十二指腸括約肌切開術(shù)(EST)和經(jīng)內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)(endoscopicnasobiliarydrainage，ENAD)。如經(jīng)PTCD、EST或ENAD治療，病情無改善，應(yīng)行手術(shù)治療。
4、手術(shù)治療原則是緊急手術(shù)解除膽道梗阻并引流，及早而有效地降低膽管內(nèi)壓力。臨床經(jīng)驗證實，不少危重病人手術(shù)中，當切開膽總管排出大量膿性膽汁后，隨著膽管內(nèi)壓降低，病人情況短期內(nèi)即有好轉(zhuǎn)，血壓、脈搏漸趨平穩(wěn)。說明只有解除膽管梗阻，才能控制膽管感染，制止病情進展。
手術(shù)首要目的在于搶救病人生命，手術(shù)應(yīng)力求簡單有效。通常采用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內(nèi)膽管引流通暢，因為有的膽管梗阻是多層面的。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴重而常見的并發(fā)癥，應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)和同時處理。膽囊造口術(shù)一般難以達到有效的膽管引流，不宜采用。
二、預(yù)后
進行性加重病程預(yù)后差，而緩解-復(fù)發(fā)病程預(yù)后較好。
