朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一般治療
一、治療：
1.外科和放療治療方案
1)在經(jīng)過(guò)完整評(píng)估后，只有單發(fā)性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者，可使用局部療法?；颊叩钠つw損傷的表面，容易接近的及非危險(xiǎn)的部位，可施行手術(shù)刮除，但術(shù)中要避免過(guò)大的矯形與整形手術(shù)。
2)使用高電壓裝置進(jìn)行局部放療，適用于骨骼畸形，病理性骨折，脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴(yán)重疼痛或全身淋巴結(jié)腫大的患者。
2.化療
1)低?；純?，年齡大于2歲，伴單一系統(tǒng)疾病，或一個(gè)部位骨質(zhì)或多部位骨質(zhì)損害。
2）給予局部治療，不需全身性治療。若治療無(wú)效或血沉持續(xù)升高可能表明有嚴(yán)重的全身性疾病存在。
3)低?；純?，年齡大于2歲，伴多系統(tǒng)疾病，但未侵犯血液系統(tǒng)，肝，肺或脾，可給予化療，常有持續(xù)的療效，然而大多數(shù)患者年齡都小于2歲，血液系統(tǒng)、肝、肺或脾器官系統(tǒng)受侵犯，特別有功能紊亂的患兒，盡管給予化療但仍死亡.
3.抗生素治療
適合對(duì)象：重型患者
方案：住院并予最大劑量抗生素，保持氣道通暢，提供高能營(yíng)養(yǎng)支持、血制品，護(hù)理皮膚，施行清創(chuàng)術(shù)，甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織，以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次)，若洗發(fā)液無(wú)效，可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑，以在短期內(nèi)控制小的病灶。對(duì)尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療。同時(shí)進(jìn)行理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷。執(zhí)行嚴(yán)格的衛(wèi)生措施，有效地需減少聽(tīng)道，皮膚和牙齦損害。
4.預(yù)后
在全身性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者，對(duì)疾病和治療中可能引起的慢性傷殘，如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性，以及情緒波動(dòng)均應(yīng)加以監(jiān)察。
預(yù)后極差的患者在診斷時(shí)應(yīng)作HLA配型，考慮進(jìn)行骨髓移植，環(huán)孢菌素或?qū)嶒?yàn)性免疫抑制或其他免疫調(diào)節(jié)治療。
