骨髓纖維化一般治療
一、西醫(yī)治療
目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施，治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止髓纖進展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀。
1、糾正貧血
⑴雄激素及蛋白同化激素：
雄激素能夠促進幼紅細胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d，肌注?？诜咎惯虼?2 mg tid，安特爾 40 mg tid，達那唑200 mg tid等，需至少服用3-4月以上見效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復合物或自身抗體者需給潑尼松，劑量20-30mg/d，1-2月后逐漸減量，可增加感染率。
?、戚斞?p class="article_content_text">貧血嚴重及耐受性低的患者需輸紅細胞懸液，晚期患者輸血量大，應(yīng)控制輸血次數(shù)和量，避免發(fā)生血色病，必要時可加用祛鐵治療。
2.化學治療：
通過抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纖維細胞增生，抑制細胞因子合成，減輕纖維化程度，減輕髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活躍，周圍血細胞多的患者，少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松，羥基脲劑量不宜過大，開始劑量是250 mg/d.，加量至1000-1500 mg/d，潑尼松5-15 mg/d，可小劑量長期維持，可抑制膠原纖維合成，脾臟縮小，血象正常時改維持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。
3.α-干擾素：
可抑制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖，抑制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子，減少β轉(zhuǎn)化生長因子濃度，減少膠原纖維產(chǎn)生，但僅少數(shù)患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解。劑量為300萬-500萬皮下注射，每周3次，對于晚期患者，療效更不明顯。由于副作用較明顯，很多患者耐受性差。
4.沙立度胺：
作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑，其機制尚不明確，可能也具有抑制腫瘤壞死因子，纖維生長因子，血管內(nèi)皮生長因子，白介素，干擾素，下調(diào)粘附分子表達，調(diào)節(jié)淋巴細胞亞群，臨床療效尚需觀察。
5.1，25二羥維生素D：
體外試驗可以抑制巨核細胞的增殖并誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉(zhuǎn)化，從而促使膠原纖維減少及裂解增加，劑量0.25-1μg/d，臨床療效不佳。
6.脾切除術(shù)：
脾臟是本病主要髓外造血器官，約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大，血小板顯著增多，故脾切除術(shù)一般僅限于：⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復脾梗塞，引起的持續(xù)性疼痛。⑵由于脾功能亢進引起頑固性溶血或血小板減少，藥物治療無效且需長期反復輸血但造血功能尚未完全喪失者。⑶伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對血小板偏高者，術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓，一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動性肝病者，因術(shù)后死亡率高達7.5%-25.7%，亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。
7.脾區(qū)照射：
僅用于脾臟顯著增大，脾區(qū)疼痛劇烈，骨髓尚有部分造血功能，外周血象沒有明顯減低，藥物等治療無效患者可試用，照射后脾腫大可縮小，癥狀減輕，但療效短暫，且有使周圍血象進一步降低的副作用。
8.骨髓移植：
文獻報道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化，個別患者移植成功后骨髓纖維組織消失，且不受纖維組織增生程度的影響，但由于移植相關(guān)不良反應(yīng)，應(yīng)慎重考慮。
骨髓纖維化辨證論治
二、骨髓纖維化中醫(yī)治療
(1)肝腎陰虛型：
治法：滋補肝腎，益氣生血。
方藥：左歸丸加味。左歸丸重在滋補腎陰，主治真陰不足，精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟、低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰，枸杞益精明目，山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠，為血肉有情之品，鹿膠偏于補陽，龜膠偏于滋陰，兩膠合用，陰陽雙補，有陽中求陰之義。菟絲子配牛膝，強腰膝、健筋骨。山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽之效。
(2)脾腎陽虛型：
治法：溫補腎陽，填精補血。
方藥：右歸丸加味。右歸丸重在溫補腎陽，主治腎陽不足，命門火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補腎陽，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養(yǎng)肝補脾作用，加當歸補血養(yǎng)肝，有陰中求陽之義，以達補腎中元陽之效。
若陽衰氣虛明顯者，宜加人參，則能捷效。亦可加黨參。黃芪以加強補氣之功。
(3)氣血兩虛夾瘀型：
治法：益氣養(yǎng)血、活血祛瘀。
方藥：八珍湯加味。本方力氣血雙補之劑。方中用參、術(shù)、苓、草補脾益氣;歸、芍、地滋養(yǎng)心肝，加川芎入血分而理氣，則歸地補而不滯;加姜、棗助參、術(shù)入氣分以調(diào)和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒，莪術(shù)活血化瘀，以達攻補兼施之功。
若偏陰虛者可加麥冬、生地以滋陰。
(4)氣滯血瘀型：
治法：活血祛瘀，行氣止痛。
方藥：膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下，形成積塊，或肚腹疼痛，痛處不移。方中五靈脂、當歸、川芎、桃仁、紅花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以烏藥、枳殼、延胡索、香附等疏肝行氣以止痛，甘草解毒，調(diào)和諸藥。 氣功療法具有增強體質(zhì)，強身防病作用。
?。?）中藥
(1)大黃蟄蟲丸，2丸，每日2次。用于氣滯血瘀型。十全大補丸，2丸，每日2次，用于氣血兩虛為主型。河車大造丸，2丸，每日2次，用于陰虛型為主者。
(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾腫大或脾區(qū)疼痛者有一定療效。
