急性間歇性卟啉病一般治療
一、治療
1.控制腹痛可用嗎啡，應(yīng)避免使用有害藥物，特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神癥狀。
2.每天葡萄糖300～500g靜脈或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟膽原排出減少，部分患者可減輕發(fā)作癥狀。
3.血紅素治療 如患者24h內(nèi)癥狀無改善，可用正鐵血紅素治療。應(yīng)用劑量4mg/kg，12h內(nèi)均勻輸注。如大劑量快速輸注可致急性腎功能衰竭。
4.癲癇發(fā)作的治療 是急性發(fā)作少見并發(fā)癥，可由低鈉、低鎂或卟啉本身對神經(jīng)膠質(zhì)細胞作用引起。溴劑和硫酸鎂可能有效，糾正電解質(zhì)紊亂可控制癲癇發(fā)作。
二、預(yù)后
如果注意積極的防治，預(yù)后不一定很嚴重。1966年以前，22%急性發(fā)作的病人死亡，死亡病例大多是30歲以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性發(fā)作的死亡僅占5.1%，1979年后，急性發(fā)作期很少死亡。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
