妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜一般治療
一、治療
以往認為TTP是一種嚴重的疾病，病死率較高。近年來由于治療方法的進步，其存活率可達60%～75%。由于TTP可能是多種病因引起，故應針對不同病情進行治療，如抗感染、抗休克治療等。
1.糖皮質(zhì)激素
單獨使用者不多。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要時增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相應劑量的氫化可的松或甲基強的松龍。對急性原發(fā)性TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人認為單用激素者只有11%有效，應與其他方法合用才能有較高的療效。
2.免疫抑制劑
特別對PAIgG增高者，常用長春新堿。近年有人報告長春新堿應考慮為本病的最初治療，有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規(guī)治療無效時，長春新堿是一種有前途的藥物，靜注每周2mg，開始治療后的第24～50天，長春新堿總量達6～14mg可完全緩解。
暴發(fā)性或進展性可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進行治療。孕婦不宜用。
3.肝素
TTP很少有DIC變化，故用肝素無益，且用肝素后可并發(fā)血小板減少性紫癜。
4.抗血小板聚集劑
可用吲哚美辛、阿司匹林(600～2400mg/d)、雙嘧達莫(潘生丁)
(200～600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。有人認為至少部分患者抗血小板藥物對TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此，抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后可作為維持治療，療程需長達6～18個月，停藥過早易復發(fā)。單用時療效較差，常與糖皮質(zhì)激素合用。
近年來介紹應用PGI2治療本病，但此激素半衰期很短，故必須維持靜滴，且僅適用急性病例，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時1次。孕婦不宜用。
5.脾切除
目前意見仍不統(tǒng)一。多數(shù)人認為不宜單獨行脾切除治療本病，若病程7天內(nèi)不能改善臨床和生化表現(xiàn)，應及早應用。孕婦慎用。
6.輸注血漿療法
有人報道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型或復發(fā)型，但須注意心血管負荷過重;當嚴重腎功能衰竭時，可與血液透析聯(lián)合應用。上海瑞金醫(yī)院曾見一例男性43歲TTP患者，輸血漿為主要療法，共輸2200ml，昏迷20天后搶救成功，恢復健康。
7.血漿置換療法
自1976年開始采用本法治療TTP后療效迅速提高，達67%～84%，使TTP預后大為改觀。當PAIgG不增高或經(jīng)用大劑量激素無效的重癥患者可考慮本法，特別適用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作為血漿交換，以免大量vWF因子促發(fā)血管內(nèi)血小板聚集。輸注血小板應列為禁忌。
8.靜注免疫球蛋白
反復發(fā)作者，5g/d，共3天，對中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法。
9.產(chǎn)科管理
如孕前或早孕期發(fā)生TTP，不僅容易確診，而且也有按上述處理取得成功的報道。但如本病發(fā)生在妊娠晚期，要明確診斷就較困難，特別與重度妊高征難以鑒別。因此，在臨床確診前，可先按重度妊高征處理原則積極處理。對可疑病人，若能及早輸新鮮血漿及時結(jié)束分娩，或許能使病人存活。Kitay(1973)認為，TTP也可能是妊高征病理生理過程的某種發(fā)展，因此必須迅速終止妊娠，以改善預后。由于病情極為危重，故以剖宮產(chǎn)為宜。是否同時做脾切除則尚有爭議。如胎兒血小板數(shù)正常，產(chǎn)道條件成熟，也可經(jīng)陰道分娩。
二、預后
妊娠與疾病的相互影響：有文獻提示流產(chǎn)后和妊娠分娩后有促使TTP發(fā)生的可能。
妊娠罹患此病對母嬰均極危險。據(jù)文獻綜述29例經(jīng)病理驗證妊娠合并TTP的患者中，只有6例產(chǎn)后存活達6個月，僅2例(7%)存活2年以上，嬰兒存活僅9例，且其中2例胎兒娩出后發(fā)生血小板減少，其圍生兒死亡率高達69%。本病發(fā)生在孕33周以后者不到半數(shù)，雖不會并發(fā)胎兒血小板減少，但可引起早產(chǎn)。因此對收住院的重度妊高征合并血小板減少的患者，有必要做血小板監(jiān)測和仔細的血片檢查，如發(fā)現(xiàn)有微血管性溶血性貧血，應警惕合并本病的可能。
