小兒擴(kuò)張型心肌病一般治療

　　一、治療

　　目前無(wú)特效治療措施，更不能建立該病的一級(jí)預(yù)防;需強(qiáng)調(diào)早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療;主要措施包括控制心衰、逆轉(zhuǎn)心肌肥厚、防止心室重構(gòu)。長(zhǎng)期正規(guī)抗心衰治療，可能有利于預(yù)后的改善。

　　1.一般處理

　　(1)預(yù)防和控制感染：

上呼吸道感染可誘發(fā)或加重DCM心衰，一些學(xué)者建議在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙種球蛋白或轉(zhuǎn)移因子等，以增強(qiáng)機(jī)體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。一旦感染，應(yīng)及時(shí)使用抗生素。

　　(2)飲食：

DCM心衰患者應(yīng)限鈉并適當(dāng)控制水分，輕度心衰時(shí)鈉攝入2～5g，中度心衰時(shí)鈉攝入為1.0～2.5g，重度心衰時(shí)鈉攝入為0.5～1.0g。飲食以高蛋白、高維生素并富含營(yíng)養(yǎng)、易消化為好，避免刺激性食物。提高飲食中亞油酸含量，可能對(duì)DCM的預(yù)后產(chǎn)生一定影響;補(bǔ)硒治療可使心肌β受體功能上調(diào)，有利于DCM心衰的改善。

　　(3)休息：

保證充足睡眠，避免劇烈運(yùn)動(dòng)及過(guò)度疲勞。心衰者臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷。

　　(4)吸氧：

間斷吸氧可改善患兒的氧供，有利于心衰的恢復(fù)?？刹捎帽菍?dǎo)管低流量給氧。

　　2.病因和對(duì)癥治療

有明確病因者，首先應(yīng)消除病因，如藥物或酒精中毒等，并予對(duì)癥治療。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。嚴(yán)重心力衰竭宜先靜脈輸入正性肌力藥，如兒茶酚胺類(lèi)藥或磷酸二酯酶抑制劑，后者還有擴(kuò)張血管作用。尚可加用硝普鈉減輕心室后負(fù)荷，但應(yīng)密切觀察血壓變化。嚴(yán)重水腫或肺水腫者靜脈注射強(qiáng)效利尿藥，并監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。待病情平穩(wěn)后予長(zhǎng)期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿藥。對(duì)常規(guī)抗心力衰竭治療效果不佳者，可謹(jǐn)慎加用β阻滯藥美托洛爾。改善心肌代謝藥如泛癸利酮(輔酶Q10)等亦可應(yīng)用。

　　3.免疫抑制藥

免疫抑制藥的應(yīng)用尚有不同意見(jiàn)。對(duì)發(fā)病時(shí)間較短的早期患者，或并發(fā)心源性休克、嚴(yán)重心力衰竭或嚴(yán)重心律失常者，可加用潑尼松(強(qiáng)的松)治療，開(kāi)始量2mg/(kg·d)，分3次服用，維持1～2周逐漸減量，至8周左右減至0.3mg/(kg·d)，并維持此量用至16～20周，然后逐漸減量至停藥，療程在半年以上。單用潑尼松(強(qiáng)的松)無(wú)效者，可聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，分2次服，并監(jiān)測(cè)白細(xì)胞，應(yīng)維持在4×109/L以上。應(yīng)用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重癥心肌炎已取得有益效果。部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎，其發(fā)病機(jī)制可能是病毒感染繼發(fā)的自身免疫反應(yīng)。急性心肌炎及DCM患者均有體液及細(xì)胞免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生各種心肌自身抗體。這些抗心肌抗體是一種炎癥反應(yīng)的附帶現(xiàn)象，或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年報(bào)道DCM患者除常規(guī)抗心力衰竭治療外，提取抗心肌抗體，隨之用IgG替換的治療方法?；颊咦笫疑溲?jǐn)?shù)<30%，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)。另設(shè)基本情況相同的對(duì)照組，僅單用常規(guī)抗心力衰竭治療。經(jīng)3個(gè)月的連續(xù)觀察，治療組心臟指數(shù)、心搏指數(shù)均顯著提高，體循環(huán)阻力則顯著下降。隨著血流動(dòng)力學(xué)的改善，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，心功能顯著進(jìn)步，而對(duì)照組則無(wú)變化。該臨床研究結(jié)果提示體液免疫系統(tǒng)激活，伴隨自身抗體產(chǎn)生，影響DCM患者的心功能。應(yīng)用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療DCM及圍生期心肌病也取得較好療效。曾報(bào)道經(jīng)心肌活檢確診的DCM 10例，左室射血分?jǐn)?shù)<40%，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，病程在6個(gè)月之內(nèi)，經(jīng)常規(guī)抗心力衰竭治療無(wú)效，而準(zhǔn)備做心臟移植。經(jīng)加用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療，除1例于治療進(jìn)行中死于室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)外，其余9例隨訪14～24個(gè)月，均明顯好轉(zhuǎn)。左室射血分?jǐn)?shù)從用藥前0.24±0.02上升到0.41±0.04。免疫球蛋白用法為：1g/kg，于12h靜脈輸入，連續(xù)2天。除少數(shù)病人有感冒樣癥狀外，均無(wú)其他不良反應(yīng)。該作者認(rèn)為免疫球蛋白作為免疫調(diào)節(jié)藥治療早期DCM，可提高左室功能，降低第一年病死率，與以往的常規(guī)抗心力衰竭治療比較有很大改進(jìn)。

　　4.并發(fā)癥治療

并發(fā)室性心律失常選用胺碘酮。發(fā)生栓塞現(xiàn)象應(yīng)用溶栓治療。

　　5.外科治療

急性嚴(yán)重心力衰竭除內(nèi)科治療外，需用體外輔助心室功能的機(jī)械裝置進(jìn)行搶救，如主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏及心肺機(jī)等輔助循環(huán)。少數(shù)病人經(jīng)治療后病情仍不斷惡化，最終需心臟移植。

　　二、預(yù)后

　　小兒DCM預(yù)后不良，病情迅速惡化，多數(shù)于發(fā)病半年至1年因嚴(yán)重心力衰竭死亡，少數(shù)因室性心律失常發(fā)生阿-斯綜合征或猝死。5年存活率約60%。DCM患兒結(jié)局可分3類(lèi)：第1類(lèi)，通常于發(fā)病6個(gè)月內(nèi)心功能恢復(fù)正常，預(yù)后好，此后不致發(fā)生猝死;第2類(lèi)，心功能改善，但未恢復(fù)正常，仍有猝死的危險(xiǎn);第3類(lèi)，心功能無(wú)改進(jìn)或進(jìn)一步惡化，通常于發(fā)病早期因嚴(yán)重心力衰竭死亡。其他預(yù)后不良的指征有心臟重度擴(kuò)大，心胸比率≥0.65，射血分?jǐn)?shù)<0.20，發(fā)生栓塞現(xiàn)象及室性心律失常。近年由于治療的改進(jìn)及心臟移植存活率提高，預(yù)后有所改觀。