原發(fā)性食管惡性黑色素瘤一般治療
原發(fā)性食管惡性黑色素瘤西醫(yī)治療
一、治療：
由于食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的惡性程度很高，容易發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移和血行播散，因此外科手術(shù)治療的效果比食管癌差，半數(shù)以上的手術(shù)病例在1年內(nèi)因發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移而死亡。據(jù)Hamdy等(1991)和De Mik等(1992)報道，有的病例經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤食管后可以長期生存，生存時間大于5～12年。目前認為食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決于病人全身機能狀態(tài)和有無遠處轉(zhuǎn)移。
1.手術(shù)治療：
如果診斷明確，吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重，病人的全身健康狀況較好，無腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移，就應該選擇外科手術(shù)治療。術(shù)式宜采用根治性全食管切除術(shù)或接近全食管切除術(shù)及食管-胃頸部吻合術(shù)，采用這種術(shù)式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散的傾向。有些作者主張術(shù)中應同時施行根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)，而Joob等(1995)認為尚無資料足以支持根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)能夠改善病人的長期生存率，病人死亡的原因是腫瘤經(jīng)血行廣泛轉(zhuǎn)移。Sabanathan和Eng(1990)也認為本病往往沿食管側(cè)壁廣泛蔓延，根治性食管切除術(shù)一方面可以緩解病人的癥狀，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段。他們還提出病人在手術(shù)后不必進行輔助性的放射治療。
據(jù)一些作者收集的臨床資料，食管惡性黑色素瘤的手術(shù)切除率在90%～96%以上，手術(shù)死亡率在5%以下。
2.放射治療：
主要適用于全身機能狀況差、手術(shù)風險高、有明確的轉(zhuǎn)移灶和拒絕手術(shù)治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經(jīng)過單純放療后，可得到姑息性治療的效果，但單純放療的總體效果都不理想?？熘凶又委煂ζつw黑色素瘤療效較好，對食管黑色素瘤的療效尚不清楚。
據(jù)Mills和Cooper(1983)報道，食管黑色素瘤病人接受根治性放療者，其平均生存時間僅為1.5個月。Turnbull等(1973)報道的1例病人在單純放療后卻生存50個月(4.1年)，最后因腫瘤復發(fā)而死亡。劉復生等(1979)報告的1例食管原發(fā)性黑色素瘤病人在經(jīng)過術(shù)前放療后施行了根治性食管切除術(shù)，術(shù)后隨訪3.3年時病人還存活。國內(nèi)外各大醫(yī)院和醫(yī)療單位治療食管鱗癌的經(jīng)驗表明，食管鱗癌對放療呈中等敏感，術(shù)前放療有可能提高腫瘤的手術(shù)切除率而不能提高病人的長期生存率。Tumbull等報道的1例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人經(jīng)根治性放療后存活50個月，劉復生等報道的1例在術(shù)前放療后進行手術(shù)治療，病人術(shù)后生存3年以上。這2例病人雖屬個案報道，不具有代表性，然而這種臨床現(xiàn)象值得臨床醫(yī)生深思。
3.其他治療：
全身化療、生物治療以及激素治療等可以作為食管黑色素瘤的綜合輔助治療，然而這些療法的效果均不明顯。惡性黑色素瘤對化療藥不敏感，臨床上不作為常規(guī)治療。隨著分子生物學的發(fā)展，基因療法可能是治療食管惡性黑色素瘤的一種有前途的手段。
二、預后：
1.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人的預后都很差，大部分病人經(jīng)過治療后在2.5年內(nèi)死亡。據(jù)Chalkiadakis等(1985)報道，病人的5年生存率僅為4.2%。Sabanathan等(1989)注意到不論采用外科手術(shù)治療、放療或其他治療，只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年內(nèi)因腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移而死亡。據(jù)Joob等(1995)等統(tǒng)計的資料來看，食管黑色素瘤經(jīng)根治性食管切除術(shù)后，病人的平均生存時間為14個月，其中有的病人生存2～3年;手術(shù)切除腫瘤后，5年生存率為4%;約有2.2%的病人經(jīng)外科手術(shù)治療可以獲得長期生存，生存時間大于5年或12年。Joob等從文獻中共收集5例長期生存者。
2.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人的預后與局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散有極為密切的關(guān)系，但是至今尚無TNM分期標準。1997年，UICC制定出皮膚惡性黑色素瘤的術(shù)后TNM分期標準。讀者在遇到食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人時可以參閱這一分期標準，有助于估計病人手術(shù)后的預后。Joob等(1995)從文獻中收集到5例食管原發(fā)性黑色素瘤經(jīng)治療后得以長期生存的病人。其中4例接受了食管大部切除術(shù)，1例接受了放療。這例病人的具體情況。
