心臟橫紋肌瘤一般治療
一、治療
存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征。對(duì)于嬰兒患者無(wú)癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術(shù)治療。存在結(jié)節(jié)性硬化和嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術(shù)。手術(shù)治療的原則是減輕梗阻癥狀，保護(hù)心室及瓣膜功能，防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。橫紋肌瘤雖無(wú)包膜，但界線清楚，外科手術(shù)可完全切除，只有當(dāng)腫瘤累及冠狀動(dòng)脈主要分支、瓣環(huán)或傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)手術(shù)有一定困難。
根據(jù)腫瘤的部位可采用不同的手術(shù)方法，對(duì)于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)，也可采用深低溫停循環(huán)的方法。手術(shù)切口應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位來(lái)選擇，爭(zhēng)取完全切除，但如侵犯其他重要結(jié)構(gòu)或多發(fā)性的腫瘤，不能勉強(qiáng)切除，僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補(bǔ)片進(jìn)行重建。此外，Dietl報(bào)道采用Fontan手術(shù)治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。
有報(bào)道對(duì)出生數(shù)天的嬰兒手術(shù)切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術(shù)指征，F(xiàn)enoglio等把病人分為三個(gè)預(yù)后組：第1組為死產(chǎn)或出生后24h內(nèi)死亡，病變以心臟內(nèi)損害為主，可能死于心臟血流梗阻，占不利于手術(shù)者的大多數(shù);第2組為另一種極端情況，患者無(wú)歸諸于心臟的臨床發(fā)現(xiàn)，死于非心臟的原因，這些患者常有結(jié)節(jié)性硬化癥，但很少有腔內(nèi)損害而不需治療;第3組為腫瘤并不大到致死，但廣泛程度足以引起心臟的癥狀和體征，這類病變有利于診斷發(fā)現(xiàn)，病人適合治療。Foster等推薦手術(shù)切除引起血流動(dòng)力學(xué)損害的心腔內(nèi)梗阻病變;但不贊成為糾正低心排出量狀態(tài)而切除多發(fā)性壁內(nèi)腫瘤，因?yàn)槟[瘤屬于良性，故僅切除心腔內(nèi)部分而不提倡較為徹底的切除方法，有長(zhǎng)期隨訪支持這種方案的功效。
二、預(yù)后
自然病程因個(gè)體差異較大，以往認(rèn)為患有心臟橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死于充血性心力衰竭或突然死亡。許多無(wú)癥狀的患者可能在生命早期未能及時(shí)檢查到，而且有證據(jù)表明橫紋肌瘤在出生后并不發(fā)生有絲分裂，少數(shù)腫瘤有自行消退的報(bào)道。實(shí)際上腫瘤的大小及其生長(zhǎng)的部位決定了病程和可能造成的結(jié)果。由于該類腫瘤常為多發(fā)性，而且范圍廣泛，長(zhǎng)期效果不良，手術(shù)也難以奏效。
