縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤一般治療
縱隔副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤西醫(yī)治療
一、治療：
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤均應(yīng)首選施行手術(shù)切除。手術(shù)風(fēng)險較小，一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在適當(dāng)?shù)臅r候施行外科手術(shù)切除是最理想的治療。手術(shù)進(jìn)路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當(dāng)腫瘤侵及心臟時，在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)是首選方法，腫瘤切除應(yīng)酌情處理，不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結(jié)Koch三角則盡量切除，若切除徹底預(yù)后良好。
2.近10%的病人有多個副神經(jīng)節(jié)瘤，常見于伴有內(nèi)分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤， 胃 平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤后，應(yīng)盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤，才能取得較好的療效。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)有一定的危險性，麻醉和術(shù)中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血，因此術(shù)前、術(shù)后和術(shù)中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低，在切除腫瘤時，升壓物質(zhì)突然減少時，其影響更為顯著。故手術(shù)前應(yīng)有充分估計。在臨手術(shù)前、術(shù)中、及時輸血。術(shù)前口服酚芐明(酚芐胺)，α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術(shù)，可減少術(shù)中血壓波動。手術(shù)時盡量使麻醉平穩(wěn)，避免擠壓腫瘤，防止因操作不慎擠壓腫瘤，使升壓物質(zhì)進(jìn)入血液中引起高血壓危象，如發(fā)生應(yīng)及時應(yīng)用和調(diào)整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴(yán)密監(jiān)測嗜鉻細(xì)胞及化學(xué)感受器有關(guān)癥狀，及時給予處理。如果腫瘤血管豐富，手術(shù)切除出血多，危險性大，無法控制出血，必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否，術(shù)后均應(yīng)適當(dāng)行補充放射治療。盡管此類病人轉(zhuǎn)移在30%左右，但在這些有轉(zhuǎn)移病變的病人中，應(yīng)用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
二、預(yù)后：
1.非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性者術(shù)后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道，發(fā)現(xiàn)主動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤具有浸潤性，往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現(xiàn)時即病情嚴(yán)重，治療后預(yù)后差，大多在近期內(nèi)死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變，因術(shù)后易發(fā)生轉(zhuǎn)移，或有伴隨癥狀或多處有病變，故預(yù)后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關(guān)。
