脾臟原發(fā)性惡性腫瘤一般治療
一、治療
為提高脾臟惡性腫瘤的治愈率，提倡早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術(shù)，術(shù)中注意脾包膜的完整及脾門(mén)周?chē)馨徒Y(jié)的清掃，術(shù)前后輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
目前多數(shù)學(xué)者主張對(duì)脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤行脾切除，并術(shù)后輔助化學(xué)治療。手術(shù)的目的在于明確診斷以及分期，并且可以起到治療作用。手術(shù)應(yīng)切除病變的脾臟，并對(duì)脾臟周?chē)鷧^(qū)的淋巴結(jié)進(jìn)行清除，同時(shí)楔形切除小塊肝臟，進(jìn)行準(zhǔn)確的病理分期，以期指導(dǎo)術(shù)后的輔助化療，確定合適的化療方案。術(shù)中注意脾臟包膜完整，并對(duì)腹腔其他部位進(jìn)行探查。若腫瘤已侵犯鄰近臟器，但尚屬可切除范圍者，應(yīng)爭(zhēng)取行根治性聯(lián)合臟器切除。
絕大多數(shù)患者手術(shù)后給予聯(lián)合化學(xué)治療，要爭(zhēng)取首次治療即獲得完全緩解，為長(zhǎng)期無(wú)病生存創(chuàng)造有利條件。
霍奇金淋巴瘤：MOPP為首選方案，即氮芥(M)4mg/m2靜脈注射第1天及第8天，長(zhǎng)春新堿(O)1～2mg靜脈注射第1天及第8天，丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1～14天，潑尼松(P)40mg/d口服第1～14天(僅用于第1及第4療程)，休息1周開(kāi)始第2個(gè)療程，至少用6個(gè)療程。對(duì)MOPP耐藥者可采用ABVD方案，即阿霉素(A)25mg/m2，博來(lái)霉素(B)10mg/m2，長(zhǎng)春堿(V)6mg/m2，達(dá)卡巴嗪(D)375mg/m2，均在第1及第15天靜脈用藥1次，每4周重復(fù)1次。用MOPP治療復(fù)發(fā)的病例可再用ABVD方案，59%的患者可獲得第2次緩解。
非霍奇金淋巴瘤：化療療效決定于病理組織類型，按分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療方案。對(duì)于低度惡性者切除脾臟后可不予化療，定期密切觀察。如病情有發(fā)展或發(fā)生并發(fā)癥者可給COP，即環(huán)磷酰胺(C)400mg/m2，每天口服，第1～5天，長(zhǎng)春新堿(O)1.4mg/m2，靜注，第1天，潑尼松(P)100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周為一周期;對(duì)于中度惡性者術(shù)后應(yīng)給予COP，每月1療程，計(jì)6～9個(gè)月;對(duì)于高度惡性者應(yīng)給予強(qiáng)烈化療，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周為一周期。
有人認(rèn)為脾惡性淋巴瘤行脾切除后，對(duì)脾床應(yīng)進(jìn)行放射治療，可能治愈或緩解癥狀。此處應(yīng)特別指出的是，以上所述為脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的治療原則。而對(duì)于淋巴瘤患者行脾切除術(shù)目前最常用于對(duì)霍奇金病進(jìn)行分期，這一方面的研究國(guó)外報(bào)道較多。其意義在于可以提供有關(guān)疾病進(jìn)展程度更為準(zhǔn)確的信息，以便于血液學(xué)家和放療學(xué)家選擇更為合適的治療方案。近年的研究顯示，對(duì)淋巴瘤患者行脾切除術(shù)僅對(duì)部分患者有益，具體說(shuō)包括Ⅰ和Ⅱ期沒(méi)有廣泛縱隔受累者。對(duì)于這部分患者可以先行放射治療，若以后疾病復(fù)發(fā)，則可再行化學(xué)治療，其效果較先行化學(xué)治療者為佳。此外，對(duì)于晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進(jìn)者，行脾切除有助于消除脾功能亢進(jìn)，增加患者對(duì)化療及放療的耐受性。對(duì)于脾血管肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞里采取手術(shù)切除脾臟為惟一有效的治療方法。術(shù)中應(yīng)強(qiáng)調(diào)施行規(guī)范的整塊切除，注意勿使脾包膜或腫瘤破裂，以免種植轉(zhuǎn)移、必要時(shí)連用胰尾一并切除。
二、預(yù)后
脾的惡性腫瘤診治晚，預(yù)后較差，尤其是脾血管肉瘤，容易經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，往往同時(shí)累及肝臟及其他器官，85%的病人在確診前已有轉(zhuǎn)移，也有人認(rèn)為這種現(xiàn)象系肉瘤多中心性發(fā)生的結(jié)果。脾惡性腫瘤較易破裂，除外傷性破裂外，尚有自發(fā)性破裂，均可形成致死性腹腔內(nèi)出血，并且可引起腫瘤的迅速播散。
