先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥一般治療
一、治療
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論。所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術(shù)治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術(shù)目的應(yīng)以治療并發(fā)癥為主，根治性手術(shù)一般只能用于局限的病變。
1.手術(shù)適應(yīng)證
(1)有明顯臨床癥狀的患者。
(2)囊腫群限于一葉或一段，能以手術(shù)徹底切除。
(3)合并有感染，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。
(4)合并有膽總管囊狀擴張。
(5)疑有惡性或尚可手術(shù)切除者。
2.手術(shù)禁忌證 膽道感染和肝內(nèi)膽管結(jié)石是最常見癥狀，以下情況的Caroli患者不應(yīng)施行手術(shù)：①無癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應(yīng)避免無幫助的手術(shù)，特別是禁忌用ERCP檢查;②兒童患者無法矯正的病變;③癌變晚期;④肝纖維化晚期及肝功能不全。
3.手術(shù)方式選擇
?、馻型病多無肝纖維化改變，徹底切除囊腫群后一般能收到最好效果。
?、馼型屬中央型病變 肝囊腫近年來國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為廣泛的囊壁切除、大開口低位引流是手術(shù)的關(guān)鍵。手術(shù)方法是盡量切除囊腫前壁及部分肝組織直達(dá)肝門處，使其處于肝臟的低位引流位置，然后將Roux-Y腸襻的斷端沿腸系膜對側(cè)緣剪開達(dá)足夠?qū)⑷块_口覆蓋，形成一大口，低位囊腔間置空腸人工乳頭成形十二指腸吻合，同時切除殘余的膽總管囊腫。此手術(shù)有別于一般的囊腫空腸吻合術(shù)。
一般情況下，對于廣泛的肝內(nèi)囊性病變不宜行囊腫內(nèi)引流術(shù)，因引流不暢囊內(nèi)感染將無法得到控制。但對于膽總管下端阻塞和FlaniganⅣ型的膽總管囊狀擴張癥，當(dāng)合并有肝門部膽管狹窄和部分性梗阻時，以往亦?？紤]用膽腸吻合。當(dāng)前的觀點是在Oddi括約肌正常時，應(yīng)盡量保存括約肌的第一線防衛(wèi)作用，狹窄部可用膽囊壁瓣或其他組織瓣修復(fù)而不必行膽腸吻合。
一些患者經(jīng)長時間的膽道內(nèi)外引流，肝內(nèi)囊腫逐漸縮小，引流膽汁的性質(zhì)亦由開始時的量多、色淡、混濁、多沉渣而逐漸轉(zhuǎn)向正常，肝內(nèi)結(jié)石再發(fā)也隨之減少，此種“正?；边^程需時較長。肝內(nèi)外引流相結(jié)合的治療方法，可能給此類廣泛而復(fù)雜的Caroli病患者提供一有效的治療方法，但外引流管需要放置多久尚無定論。病變侵犯雙側(cè)半肝時，治療上多較困難，Mercadier主張作擴大的左半肝切除取凈右肝內(nèi)擴張膽管內(nèi)的結(jié)石，然后做肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。近年來我國學(xué)者通過對肝門解剖的觀察，采用沿右前葉下段肝管支廣泛縱行切開，暴露右后支肝管開口和清除結(jié)石，大口徑高位肝管空腸Roux-Y吻合的方法結(jié)合內(nèi)外引流治療此病，效果良好。
多數(shù)的Caroli病經(jīng)膽管切除后可長時間不需要再手術(shù)，但如果伴發(fā)反復(fù)的膽管炎，嚴(yán)重的肝硬化，廣泛的膽管擴張致肝纖維化終末期，膽管癌變不易切除者，可考慮行肝移植術(shù)。Blsells報道癌變的Caroli病行肝移植后2年病人情況良好。
黃志強總結(jié)對Caroli病外科治療的經(jīng)歷，認(rèn)為：①禁止ERCP作診斷檢查;②爭取完全切除肝內(nèi)囊腫群，保存括約肌;③中央型囊腫部分切除，低位引流;④長期經(jīng)肝U型管膽道引流配合術(shù)后處理;⑤內(nèi)引流術(shù)只宜用于引流必須時，不能作為預(yù)防性措施。
二、預(yù)后
由于本病確診較晚，長期預(yù)后較差，故近年來學(xué)者認(rèn)為Caroli病是一種惡性前期的疾病狀態(tài)。
