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小腦扁桃體下疝畸...(小腦扁桃體下疝畸... )

別名:
阿-希二氏畸形,扁顱底綜合征,阿-希二氏綜合征,小腦扁桃體疝,枕骨大孔疝
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心 顱內(nèi)壓增高 共濟失調(diào) 放射性疼痛 短頭畸形
并發(fā)癥:
小腦扁桃體下疝
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腦外科
治療方法:
手術(shù)治療

小腦扁桃體下疝畸...治療?

小腦扁桃體下疝畸形一般治療

 小腦扁桃體下疝畸形西醫(yī)治療

 一、治療

  1.手術(shù)指征

  (1)有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者。

  (2)有明顯神經(jīng)癥狀者,例如因腦于受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。

  2.手術(shù)目的

手術(shù)治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫,以及在可能的范圍內(nèi)分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連,解除神經(jīng)癥狀和腦積水。

  3.手術(shù)方式

手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術(shù),而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù),即廣泛切除枕骨鱗部及第1~3頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室中孔。對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者,可行腦脊液分流術(shù)。

  二、預后

  手術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形的療效并不理想。小兒對手術(shù)耐受性差,術(shù)后并發(fā)癥多,死亡率高。輕型手術(shù)療效尚好,重型效差。有腦積水者,術(shù)后近期療效較差,遠期有一定效果。Saez(1976)報道60例小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療結(jié)果,無手術(shù)死亡。他將手術(shù)療效分為4組:

①癥狀消失;

②癥狀改善;

③無變化;

④癥狀惡化。術(shù)后隨訪最長達14年,60例中65%有效,20%癥狀消失,45%癥狀改善,18.3%有進行性惡化。在發(fā)作性顱內(nèi)壓增高或小腦功能障礙的病例中,80%以上恢復良好。在枕骨大孔受壓的病人中,65%癥狀改善。頸髓變粗14例者,5例改善,4例無變化,5例癥狀惡化。脊髓塌陷者3例,其中2例改善,1例無變化。脊髓切開置入引流芯者5例,其中1例改善,2例無變化,2例惡化。2例在中央管上端放了栓塞物,術(shù)后均有改善。剩余4例僅作骨質(zhì)和硬膜減壓,1例無改變;3例惡化。手術(shù)療效多在術(shù)后短期有效,不能持久,并且許多病人神經(jīng)癥狀仍在進行。頭痛多能獲長期療效,其后癥狀療效改變依次為步態(tài)共濟失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難,再次為頸和上肢疼痛,眼球震顫、感覺和運動障礙療效最差。而脊髓中央部受損者,癥狀多在長時間內(nèi)逐漸趨于惡化。有些作者提出早期手術(shù),防止發(fā)生脊髓空洞癥,不伴發(fā)脊髓空洞癥比伴發(fā)脊髓空洞癥的手術(shù)療效要好得多。

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  • 杜向陽,主任醫(yī)師
    杜向陽 主任醫(yī)師
    未開通
    六安市中醫(yī)院 腦外科

    擅長疾?。?/span> 擅長顯微手術(shù)、神經(jīng)介入、神經(jīng)重癥。

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