室管膜腫瘤一般治療
室管膜腫瘤西醫(yī)治療
一、治療
手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內室管膜瘤術前可先置腦室外引流以降顱內壓。目前，幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%～2%，而幕下腫瘤手術死亡率為0%～13%。對于未能行腫瘤全切除的患者，術后應行放射治療。盡管對室管膜瘤術后放療并未有較統(tǒng)一的認識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術后化療無顯著效果，但對復發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術后2～4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。
間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施，術后放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55～60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內控制腫瘤生長。
手術是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術的應用，手術死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。
室管膜瘤的復發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預后較差，幾乎所有的病例均在術后不同的時間內復發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見，僅有個案報道。關于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率，因為在絕大多數(shù)病例中，并沒有常規(guī)做脊髓成像。近來，對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%。
蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內播散種植的比率為8%，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉移播散上也有顯著差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內播散種植，而低級別腫瘤出現(xiàn)播散轉移的比例為9%。一般來說，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉移比率要高。
軟腦膜轉移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見，但放射治療前進行的神經(jīng)影像學檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)，也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉移的患者同時合并有原發(fā)部位的復發(fā)。
二、預后
影響室管膜瘤預后的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、復發(fā)的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。國內資料術后復發(fā)平均在20個月內。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%。另外一個潛在的重要預后因素是手術切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者5年內未見腫瘤復發(fā)，而次全切除者僅21%。45Gy以上的術后放射劑量可有效控制腫瘤生長。幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%。幕下室管膜瘤患者年齡大者預后稍佳，10歲以下患者平均生存期為2年，而15歲以上患者平均生存期達4.3～6.0年。復發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變，兒童惡性室管膜瘤復發(fā)較快，平均復發(fā)期限是18個月，預后較差。根據(jù)神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現(xiàn)出的腦干受侵犯狀況也與預后差密切相關。
間變性室管膜瘤預后較差，復發(fā)率高，約68%，并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%～40%。
室管膜下室管膜瘤術后患者一般預后良好，極少見復發(fā)或腦脊液播散。
