硬腦膜動(dòng)靜脈畸形一般治療
硬腦膜動(dòng)靜脈畸形西醫(yī)治療
一、治療
應(yīng)根據(jù)病人過(guò)去的臨床表現(xiàn)、目前的臨床狀況和血管造影表現(xiàn)，分別選擇和制訂治療方案。
1.內(nèi)科治療
(1)指征：
①癥狀輕微，或偶然發(fā)現(xiàn);
②血管造影檢查沒(méi)有腦皮質(zhì)靜脈引流。
(2)方法：
?、貲AVM破裂出血機(jī)會(huì)較小，除外皮質(zhì)引流靜脈出現(xiàn)。懷疑出現(xiàn)皮質(zhì)引流靜脈或臨床癥狀改變時(shí)可在數(shù)年內(nèi)復(fù)查腦血管造影。
②疼痛和顱內(nèi)雜音是影響病人生活質(zhì)量的最常見(jiàn)的主觀癥狀。輕微時(shí)可給予對(duì)癥處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對(duì)緩解疼痛和搏動(dòng)性雜音有一定療效。但對(duì)于三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛，不能采用經(jīng)皮穿刺毀損神經(jīng)根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非內(nèi)科治療
包括經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈內(nèi)治療及外科手術(shù)和立體定向放射外科等。
(1)指征：
①單根皮質(zhì)引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，需立即治療，防止破裂出血;
②有顱內(nèi)出血史;
③顱內(nèi)壓增高，視盤(pán)水腫，影響視力者;
④局灶性神經(jīng)功能障礙，進(jìn)行性加重;
⑤影響生活的頭痛和顱內(nèi)雜音。
(2)方法：
?、偻饪剖中g(shù)：外科治療仍是目前治療DAVM的最有效的方法。適用于有皮質(zhì)引流靜脈或近期內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙的病變。手術(shù)的目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動(dòng)脈化的皮質(zhì)引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動(dòng)脈化或側(cè)支循環(huán)已經(jīng)建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由于手術(shù)操作難度較大，術(shù)中止血較困難，據(jù)統(tǒng)計(jì)橫竇乙狀竇區(qū)DAVM的手術(shù)死亡率和嚴(yán)重病殘率約為15%。因此術(shù)前要進(jìn)行詳盡的血管造影檢查和周到的術(shù)前準(zhǔn)備。如輔以介入方法栓塞供應(yīng)動(dòng)脈，以減少術(shù)中出血，術(shù)中降溫和降壓麻醉以及嚴(yán)格止血等是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。單純結(jié)扎供應(yīng)動(dòng)脈，治療DAVM的成功率僅為8%。因?yàn)椴豢赡茏钄嗨泄?yīng)動(dòng)脈。一般病灶在術(shù)后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)。此法現(xiàn)已少用。
?、谘軆?nèi)介入治療：
A.經(jīng)動(dòng)脈血管內(nèi)栓塞治療：曾一度廣泛應(yīng)用，希望減少或消除動(dòng)靜脈間瘺口，但是大多數(shù)AVM有較多動(dòng)靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應(yīng)動(dòng)脈或瘺口，而且動(dòng)脈栓塞不全者往往復(fù)發(fā)。因此，本法目前只適用于：
a.手術(shù)禁忌、不愿手術(shù)病人。
b.術(shù)前或放射治療前減少畸形血管血流量。
c.橫乙狀竇區(qū)和海綿竇區(qū)DAVM，但不適用于天幕DAVM。此類DAVM常有許多細(xì)小供應(yīng)動(dòng)脈，目前導(dǎo)管技術(shù)無(wú)法到達(dá)。
B.經(jīng)靜脈血管內(nèi)栓塞治療：近來(lái)臨床逐漸廣泛應(yīng)用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側(cè)血栓形成。適用范圍：
a.累及的靜脈竇已喪失正常腦組織靜脈回流的功能。
b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM。對(duì)仍與正常靜脈結(jié)構(gòu)相通的靜脈竇進(jìn)行栓塞時(shí)，應(yīng)在栓塞前行球囊阻斷試驗(yàn)，暫時(shí)阻斷靜脈竇，觀察頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈靜脈期表現(xiàn)，了解靜脈竇阻斷后正常腦組織靜脈回流有無(wú)影響、改道。治療時(shí)可直接穿刺病灶鄰近靜脈竇或通過(guò)擴(kuò)張引流靜脈逆向進(jìn)入，采用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘺口。本法臨床效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區(qū)DAVM栓塞后臨床治愈率為81%，約5%的病人出現(xiàn)永久性并發(fā)癥。累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM栓塞后臨床治愈或改善率為35%～90%，約15%病人出現(xiàn)暫時(shí)神經(jīng)功能障礙，5%的病人有永久性并發(fā)癥。臨床并發(fā)癥來(lái)自于靜脈竇內(nèi)血栓形成或栓塞材料對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)的壓迫作用。靜脈回流改道引起周?chē)ｌo脈內(nèi)壓力增高，有破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。
?、鄯派渫饪疲航陙?lái)，放射外科如γ-刀、直線加速器等開(kāi)始應(yīng)用于某些類型硬膜AVM的治療。如近期無(wú)出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風(fēng)險(xiǎn)較大的病變。有學(xué)者報(bào)道硬膜內(nèi)畸形血管可于2年內(nèi)自行閉塞，但目前對(duì)照射劑量和治療適應(yīng)證沒(méi)有定論。治療后需密切隨訪，防止血管閉塞前發(fā)生出血。
?、芷渌委煼椒ǎ猴B內(nèi)壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網(wǎng)膜下腔腹腔分流術(shù)。腦室腹腔分流術(shù)有可能誤傷動(dòng)脈化的皮質(zhì)靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對(duì)不能手術(shù)的DAVM伴進(jìn)行性視盤(pán)水腫而視力下降者，可行視神經(jīng)減壓術(shù)。
3.不同病變部位的治療策略
(1)前顱底DAVM：
供應(yīng)動(dòng)脈通常來(lái)自于眼動(dòng)脈的分支篩前動(dòng)脈或篩后動(dòng)脈。因顧及視覺(jué)功能，常不采用血管內(nèi)介入治療。手術(shù)治療是最佳治療手段。文獻(xiàn)報(bào)道約95.5%的前顱底DAVM能通過(guò)手術(shù)治療獲得滿意效果。除非病灶巨大，一般無(wú)須術(shù)前做血管內(nèi)栓塞治療。
(2)累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM：
可采用手術(shù)方法、血管內(nèi)介入治療或手術(shù)與介入聯(lián)合治療。手術(shù)時(shí)，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團(tuán)合并靜脈竇一起切除;如靜脈竇仍通暢，需仔細(xì)分離，孤立并保持靜脈竇開(kāi)放。當(dāng)DAVM的回流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時(shí)，采用手術(shù)方法可安全閉塞靜脈竇。如果經(jīng)靜脈栓塞治療或手術(shù)方法可以阻塞靜脈竇時(shí)，不必勉強(qiáng)切除畸形血管團(tuán)。
目前以聯(lián)合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內(nèi)栓塞治療的完全閉塞率為41%，手術(shù)治療的完全閉塞率為33%，而結(jié)扎供應(yīng)動(dòng)脈的成功率為8%。
(3)累及天幕切跡的DAVM：
此處DAVM常引流至軟腦膜靜脈，自發(fā)性顱內(nèi)出血的概率較高，并以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主要臨床表現(xiàn)。如果血管造影提示有動(dòng)脈瘤樣靜脈擴(kuò)張并引流至Galen靜脈，預(yù)后更差。因部位深在，全切除病灶較困難，聯(lián)合治療(手術(shù)加血管內(nèi)介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術(shù)目的在于阻斷皮質(zhì)引流靜脈，防止出血。聯(lián)合治療的治愈率為89%，單純手術(shù)治療的治愈率為78%，但單純血管內(nèi)介入治療的有效率只有25%，供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎只能使約11%的病灶閉塞。
(4)累及海綿竇的DAVM：
主要由頸外動(dòng)脈分支供血，并向巖下竇和眼靜脈回流，但很少向皮質(zhì)回流。該區(qū)的DAVM少有自發(fā)出血。根據(jù)供應(yīng)動(dòng)脈的來(lái)源，又可分為4種類型：A型：頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇之間的直接溝通;B型：由頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支供血;C型：由頸外動(dòng)脈的腦膜支供血;D型：由頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈的腦膜支供血。
血管內(nèi)介入治療是本病治療的最佳方法。B型DAVM可經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈栓塞供應(yīng)動(dòng)脈。目前趨向于經(jīng)靜脈栓塞，減少因動(dòng)脈栓塞引起腦缺血損害。C型DAVM可栓塞供應(yīng)動(dòng)脈而達(dá)到治愈目的。對(duì)于D型DAVM因兼有頸外和頸內(nèi)動(dòng)脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。
(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：
此處DAVM少見(jiàn)。手術(shù)切除與血管內(nèi)介入治療療效相仿?？筛鶕?jù)血管的解剖部位和對(duì)治療手段的熟練程度決定。但如靜脈引流以皮質(zhì)引流靜脈為主時(shí)，可首先考慮手術(shù)切除。
二、預(yù)后
顱內(nèi)出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙是影響DAVM預(yù)后的最重要因素。一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血，預(yù)后較差。約30%的病人在第一次出血時(shí)死亡或出現(xiàn)嚴(yán)重病殘。對(duì)正在進(jìn)行抗凝治療的病人，預(yù)后更差。病灶靜脈回流類型決定了顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙的發(fā)生，對(duì)病人的預(yù)后有預(yù)測(cè)作用。Davies采用Borden分型對(duì)102例DAVM顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙情況進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，認(rèn)為Ⅰ型(按正常硬膜靜脈通路回流)預(yù)后較好，極少出現(xiàn)顱內(nèi)出血和神經(jīng)功能障礙(2%);Ⅱ型(仍向靜脈竇回流，但出現(xiàn)粗大反流的皮質(zhì)靜脈)：38%～40%患者有顱內(nèi)出血或神經(jīng)功能障礙;Ⅲ型(近靜脈竇處有畸形血管團(tuán)，完全經(jīng)皮質(zhì)靜脈回流)：出血機(jī)會(huì)極大(79%～100%)，預(yù)后不良。
