小兒松果體區(qū)腫瘤一般治療
一、治療
一般主張先手術(shù)切除腫瘤，目的為明確腫瘤性質(zhì)，減小腫瘤體積，為放療創(chuàng)造條件。生殖細(xì)胞瘤是顱內(nèi)腫瘤中對(duì)放療最敏感的腫瘤。對(duì)高度懷疑生殖細(xì)胞瘤，但不具備手術(shù)切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術(shù)后，行放射治療。傳統(tǒng)的放療方案是全神經(jīng)軸放射治療，包括：腫瘤灶50～55Gy，全腦和脊髓30～36Gy以防止播散轉(zhuǎn)移，此方案效果良好，能將患兒10年期生存率提高到85%～100%。目前研究多是用聯(lián)合化療來減少放療的范圍和劑量，以防止放療造成的兒童生長發(fā)育停滯的副反應(yīng)。現(xiàn)已取得普遍認(rèn)同的方法是：首先根據(jù)腫瘤CT、MRI影像學(xué)特點(diǎn)，結(jié)合血液腦脊液中腫瘤標(biāo)記物(AFP，β-HCG)含量測(cè)定及腦脊液中腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果，對(duì)腫瘤性質(zhì)做初步判定，必要時(shí)可做立體定向活檢。常用的化療藥物(如卡鉑、長春新堿、環(huán)磷酰胺等)可用作試驗(yàn)性化療，在化療過程中對(duì)影像學(xué)及腫瘤標(biāo)記物復(fù)查以評(píng)價(jià)腫瘤對(duì)化療的敏感性，如果化療反應(yīng)敏感則在化療療程結(jié)束后做減量放療，有人只減少放療劑量(瘤灶30Gy;脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍，近來有人在化療后對(duì)腫瘤做局部小范圍、低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果。而對(duì)于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤以外的生殖細(xì)胞腫瘤，除成熟畸胎瘤預(yù)后較好外(手術(shù)切除后10年期PFS為92.9%)，其他類型均表現(xiàn)顯著侵蝕性，雖然對(duì)放、化療也有一定效果，但3年期整體生存率僅為27.3%。
二、預(yù)后
視腫瘤性質(zhì)、大小、侵犯部位、有否轉(zhuǎn)移及治療是否徹底而定。大的、高度惡性的、或有下丘腦浸潤或轉(zhuǎn)移的腫瘤，預(yù)后極差，生存期不到1年。其余預(yù)后相對(duì)較好，有報(bào)道3年存活率達(dá)61%。
