脊柱裂一般治療
一、治療
對(duì)于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。
手術(shù)適應(yīng)證
(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，隨時(shí)有可能破潰或已有破潰，但尚無感染者應(yīng)盡早手術(shù)。
(2)如果囊壁較厚，包塊不大，雙下肢活動(dòng)好，可待嬰兒稍大能耐受手術(shù)時(shí)再行手術(shù)治療。
(3)嬰兒時(shí)期曾行單純手術(shù)切除囊腫，仍有大小便和下肢功能障礙，局部皮膚尚正常者仍應(yīng)爭取再次手術(shù)治療。
(4)囊壁破潰已有感染，或早期出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，伴有腦積水及智能嚴(yán)重減退為手術(shù)禁忌。
手術(shù)方法
總的手術(shù)原則為包塊切除、神經(jīng)松解，椎管減壓并將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補(bǔ)軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。
為較好的達(dá)到椎管探查和減壓的目的，手術(shù)切口最好縱行設(shè)計(jì)，手術(shù)時(shí)應(yīng)小心操作，防止損傷神經(jīng)加重癥狀。手術(shù)分離時(shí)沿包塊周圍直達(dá)椎體缺損的骨邊緣，然后向上切除椎板達(dá)正常硬脊膜，切開硬膜向下探查，根據(jù)膨出的組織小心切除無功能的瘢痕和腫瘤，必要時(shí)切斷增粗拉緊的終絲，最終使脊髓及馬尾神經(jīng)徹底松解，嚴(yán)密縫合硬脊膜和各層組織。對(duì)脊膜開口不能直接縫合時(shí)，則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)。包扎力求嚴(yán)密，并在術(shù)后及拆除縫線后2～3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。
術(shù)后如出現(xiàn)急性腦積水時(shí)，應(yīng)行腦室分流術(shù)。對(duì)于出生時(shí)雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水。
必須治療的類型
囊性脊柱裂幾乎均須手術(shù)治療。如囊壁極薄或已破，須緊急或提前手術(shù)，其他病例以生后1～3個(gè)月內(nèi)手術(shù)較好，以防止囊壁破裂，病變加重。如果囊壁厚，為減少手術(shù)死亡率，患兒也可年長后(1歲半后)手術(shù)。手術(shù)目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神經(jīng)根粘連，將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補(bǔ)軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對(duì)脊膜開口不能直接縫合時(shí)，則應(yīng)翻轉(zhuǎn)背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)。包扎力求嚴(yán)密，并在術(shù)后及拆除縫線后2～3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。
對(duì)于長期排尿失?；蛞归g遺尿或持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂，仔細(xì)檢查后，應(yīng)予以相應(yīng)的手術(shù)治療。手術(shù)的目的是切除壓迫神經(jīng)根的纖維和脂肪組織。
對(duì)于出生時(shí)雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術(shù)后通常難以恢復(fù)正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。
早期認(rèn)識(shí)此病和早期治療是治愈該病的關(guān)鍵。脊柱裂合并脊髓拴系的患兒，小兒時(shí)一般沒有癥狀，但是隨著身體的發(fā)育，拴系的脊髓受到牽拉，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。研究表明，一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能的障礙，如肢體的無力和麻木等，只有約45%的患者恢復(fù)正常，一旦發(fā)生尿失禁，只有12%的患者恢復(fù)正常。因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，無論有無癥狀都要手術(shù)治療。我們正在加大普及和宣傳相關(guān)方面的臨床知識(shí)，使患者家屬在患兒剛剛出生時(shí)就認(rèn)識(shí)到后背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等并不是現(xiàn)象表面，可能存在椎管內(nèi)的脊柱和脊髓先天畸形。應(yīng)該早作檢查，近早手術(shù)，切勿在出現(xiàn)明顯癥狀后再匆忙手術(shù)，可能會(huì)后悔終生。隨著現(xiàn)代麻醉和神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)的重大進(jìn)步，目前患者年齡并不是制約手術(shù)的問題。
