鋁骨病一般治療
一、治療
1.減少鋁的攝取
一旦診斷成立，須停用含鋁制劑，如含鋁的磷結(jié)合劑、人血白蛋白(白蛋白)和高營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充液。檢查鋁污染的來(lái)源如透析液中鋁的含量，如含量過(guò)高則需減少(American National Standard for HD System規(guī)定透析液中最高含鋁量為10ug/L)。提倡使用反滲水制作透析液。
2.去鐵胺的治療
去鐵胺是公認(rèn)的治療鋁相關(guān)性疾病的有效方法。通常血鋁的80%～90%與蛋白質(zhì)結(jié)合，只有10%～20%是可以濾過(guò)的，因此血透只能清除少量的游離鋁。去鐵胺(去鐵敏)能動(dòng)員組織內(nèi)儲(chǔ)存的鋁，以鋁銨和鐵銨復(fù)合物形式返回到血液中，這種復(fù)合物能被血透、腹透、含碳的血液灌流聯(lián)合透析膜或血液濾過(guò)所清除。靜滴去鐵胺44h后，血漿鋁的80%以上以可濾過(guò)的鋁銨復(fù)合物(分子量583)形式存在，因此可通過(guò)透析清除。
(1)方法：
關(guān)于去鐵胺的劑量和給藥途徑有不同的報(bào)告。方法之一是在血透最后30min內(nèi)靜滴去鐵胺30～40mg/(kg)。另一種方法是在血透前16h肌內(nèi)注射去鐵胺1g，每周1次。腹透患者的給藥還沒有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。有作者主張?jiān)谝归g交換腹透液時(shí)腹透內(nèi)給予去鐵胺2g，每周3次。最適合的總療程多長(zhǎng)目前尚無(wú)定論，可能需要一年或更長(zhǎng)時(shí)間。有作者主張每月進(jìn)行1次去鐵胺試驗(yàn)，如果在注射去鐵胺后血鋁含量增加<50ug/L，則可停止去鐵胺治療。
各種不同透析膜清除鋁銨復(fù)合物的程度大不相同。銅仿膜清除效果差，高流量聚砜膜的清除效果較銅仿膜高4倍。用聚砜膜透析大約可清除65%的復(fù)合物。Alukart(NMC，USA)是一種一次性含碳粒的血液灌流裝置，血液灌流/血液透析后，大約有84/27的鋁銨和84/19的鐵銨可以被清除掉。
(2)療效：
鋁相關(guān)性骨病用去鐵胺治療后，可以迅速取得臨床療效。骨活檢顯示可染性表面鋁含量減少，骨形成率增加，板層幼骨容量減少，化學(xué)分析顯示骨鋁含量減少。鋁相關(guān)性腦病不論是早期或晚期，去鐵胺治療能戲劇性改善癥狀和預(yù)后。但也有人報(bào)道，去鐵胺治療可能一過(guò)性地加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至引起死亡，這可能是因?yàn)槟X病過(guò)于晚期，或者由于去鐵胺劑量過(guò)大，使血清鋁增加過(guò)于迅猛所致。去鐵胺治療可以改善小細(xì)胞或正常細(xì)胞性鋁相關(guān)性貧血，提高紅細(xì)胞生成素(重組人紅細(xì)胞生成素)的療效。這可能是由于紅細(xì)胞在骨髓發(fā)育過(guò)程中鋁的摻和減少，而不是去鐵胺將血紅細(xì)胞中的鋁動(dòng)員出來(lái)的結(jié)果。
(3)副作用：
①一般癥狀：
表現(xiàn)為頭痛，乏力，腹痛，腹瀉和發(fā)熱。
?、?a >低血壓：
較常見。為防止低血壓的出現(xiàn)，可減慢去鐵胺的靜滴速度，最大劑量不超過(guò)50mg/(kg)。
?、垩鄱弊饔茫?p class="article_content_text">可能出現(xiàn)視力下降和中至高頻神經(jīng)性耳聾。曾有報(bào)道89名輸血過(guò)多引起鐵超負(fù)荷的患者接受去鐵胺皮下注射治療，13名出現(xiàn)了急性發(fā)作的視力消失和(或)耳聾。
④毛霉菌病(mucormycosis)：
這是最嚴(yán)重的副作用，但發(fā)生率甚低。根據(jù)國(guó)際透析患者毛霉菌病登記的記載，迄今總數(shù)為59例，其中78%接受了去鐵胺治療。絕大多數(shù)患者每周接受大劑量去鐵胺(3.3g/周)，其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者對(duì)這種機(jī)會(huì)真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制劑)。44%的患者有彌漫性病變，31%有鼻腦受累。死亡率高達(dá)90%。對(duì)這種真菌感染易感的原因是去鐵胺除了結(jié)合鋁以外還能與鐵結(jié)合而形成鐵銨。這種鐵銨是毛霉菌微孢子(Rhizopus microsporus)的鐵的結(jié)合物。真菌攝取過(guò)多的鐵可以刺激其生長(zhǎng)，可能導(dǎo)致臨床感染。晚期腎功能衰竭患者易感性增強(qiáng)，因?yàn)榛颊邿o(wú)尿引起鐵銨在血漿內(nèi)長(zhǎng)期潴留。
二、預(yù)后
本病主要見于終末期腎病患者，鋁相關(guān)性骨病用去鐵胺治療后可以迅速取得臨床療效。副作用也明顯，出現(xiàn)毛霉菌病(mucormycosis)就是去鐵胺治療最嚴(yán)重的副作用。有30%的患者對(duì)這種機(jī)會(huì)真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制劑)。44%的患者有彌漫性病變，31%有鼻腦受累。病死率高達(dá)90%。
