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遺傳性血管性水腫(遺傳性血管性水腫 )

別名:
血管性水腫
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發(fā)人群:
成年早期
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹脹 惡心 血管性水腫 旅行者水腫
并發(fā)癥:
拉肚子
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療

遺傳性血管性水腫治療?

遺傳性血管性水腫一般治療

  一、治療:

  1.一般療法

  (1)加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。

  (2)預(yù)防感染:應(yīng)注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。

  2.抗感染療法 由于補(bǔ)體本身和功能缺陷,機(jī)體無法殺滅感染的細(xì)菌,因此,一旦發(fā)生感染,應(yīng)針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療。

  3.免疫替補(bǔ)療法 先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染,應(yīng)用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對嚴(yán)重感染的病例,可輸入調(diào)理蛋白,通過加強(qiáng)對病菌的調(diào)理作用,促進(jìn)機(jī)體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達(dá)到控制感染的目的。

  4.特殊療法

  (1)長期治療:一般用于發(fā)作頻繁而癥狀嚴(yán)重,或反復(fù)發(fā)生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應(yīng)予減少,使用最小有效維持量。

 ?、傩奂に兀喝缢咎惯?康力龍)、達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱,對女性患者較為適用。

 ?、诳估w溶劑:如氨基己酸和氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)。適用于發(fā)育期癥狀嚴(yán)重的兒童,雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人??估w溶劑不能糾正補(bǔ)體的異常,但可控制腫脹的發(fā)生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達(dá)15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

  (2)短期預(yù)防性治療:主要用于接受外科手術(shù),尤其是口腔手術(shù)的患者。若時(shí)間允許,最好于術(shù)前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無足夠時(shí)間,則可于術(shù)前輸注新鮮冷凍血漿。

  (3)對癥治療

 ?、偌毙院硭[:對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時(shí)給予氣管插管。據(jù)報(bào)道,應(yīng)用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發(fā)作可獲成功。

 ?、谄渌杭毙愿雇纯蓪ΠY治療。多數(shù)肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。

  二、預(yù)后:

  可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達(dá)28%。

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