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良性淋巴細(xì)胞血管...(良性淋巴細(xì)胞血管... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng)
典型癥狀:
發(fā)燒 胸悶 咳嗽 周身不適
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療、生活調(diào)理

良性淋巴細(xì)胞血管...治療?

良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病一般治療

良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病西醫(yī)治療

  (一)治療

  BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療,所不同的是通過此類治療,病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復(fù)治療,據(jù)報(bào)告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11~24年均正常存活且疾病再未發(fā)作。

  1.對癥治療

BLAG病人的對癥治療常常是針對其合并癥的處理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。

  (1)咯血:

BLAG病人咯血較少見,一般屬于中、小量的咯血,臨床可以應(yīng)用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲環(huán)酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內(nèi)注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素,嚴(yán)重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般無需應(yīng)用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發(fā)病過程中應(yīng)用免疫抑制劑和激素時(shí)上述治療療效更佳。

  (2)肺部感染:

BLAG病人合并肺部感染者常見,尤其是在應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物和激素時(shí),有些病人即因感染出現(xiàn)癥狀而入院。入院時(shí)感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應(yīng)用,感染則逐漸轉(zhuǎn)為院內(nèi)獲得性的細(xì)菌或真菌感染,感染的治療應(yīng)遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時(shí),應(yīng)選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。

  2.針對性治療

BLAG的針對性治療經(jīng)歷了一個(gè)探索的過程。起初根據(jù)肺間質(zhì)疾病的治療經(jīng)驗(yàn),單純應(yīng)用潑尼松等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊愈,且易反復(fù),副作用多。后根據(jù)其病理特點(diǎn),用抗腫瘤細(xì)胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點(diǎn)。

  (1)輕、中度病人:單獨(dú)口服細(xì)胞免疫抑制劑即可,主要是烷化劑。

 ?、俦蕉∷岬?Chlorambucil)商品名:瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早飯前1h或晚飯后2h服用,持續(xù)服用至療效出現(xiàn)后1周開始減量,這一過程約需要1~3個(gè)月,總量為350~500mg。

 ?、诹蜻蜞堰?Azathiopurine)通常不作為首選藥物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質(zhì)激素?zé)o法控制時(shí)使用。用法:口服:1~4mg/d,總量100mg,連用1~3個(gè)月后改維持量0.5~2mg/d,維持治療6~12個(gè)月。

  (2)中、重度病人:需免疫抑制劑與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。常用組合為環(huán)磷酰胺 潑尼松。用法如下:

 ?、侪h(huán)磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),應(yīng)用3~6個(gè)月。病人緩解后仍應(yīng)維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個(gè)月減25mg。

 ?、跐娔崴桑嚎诜?mg/(kg·d),最大量:80mg/d,見效后則應(yīng)逐月遞減,至6個(gè)月時(shí)降至10mg/d。

  ③維持治療:對環(huán)磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 潑尼松(5~10mg/d)維持應(yīng)用6~12個(gè)月。

  (二)預(yù)后

  此病屬于良性病變,預(yù)后良好。

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