原發(fā)性免疫缺陷病一般治療
一、治療：
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫(yī)護以維護最佳健康和營養(yǎng)狀態(tài)，處理感染發(fā)作，預(yù)防與疾病有關(guān)的情緒問題，妥善安排醫(yī)療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應(yīng)定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復(fù)。
抗生素治療感染發(fā)作至關(guān)緊要?？股氐倪x擇和劑量與通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象都要考慮是細菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn)，需立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養(yǎng)。
持續(xù)預(yù)防性給予抗生素治療，對于免疫缺陷常是有利的，尤其是當(dāng)有突發(fā)摧毀性感染的危險(如Wiskott-Aldrich綜合征，無脾綜合征);或其他類型的免疫治療不能奏效(如吞噬細胞缺陷)或無效(如無γ球蛋白血癥的反復(fù)感染用γ球蛋白治療無效);或者當(dāng)有特殊感染(如細胞免疫缺陷時的卡氏肺囊蟲病感染)的高度危險時。
抗病毒治療，包括用金剛烷胺或金剛乙胺(rimantadine)治療感染，阿昔洛韋治療皰疹感染(包括水痘-帶狀皰疹)，利巴韋林(ribavirin)治療呼吸道合孢病毒。
免疫球蛋白(IG)是對絕大多數(shù)類型抗體缺陷病有效的替代療法。這是一種含16。5%IgG和微量IgM，IgA的溶液，供肌肉注射或皮下注射，或是3%~6%的靜脈注射液(IGIV)。常用量為200mg/kg[16。5%制品為1。4ml/kg，5%制品為400mg/kg(8ml/kg)]，分2或3次，用藥2~5日，此后每間隔一個月再給予100mg/kg[16。5%制品為0。7ml/kg或5%制品為200mg/kg(4ml/kg)]。較小劑量無治療效果。因為100mg/kgIgG僅使血清IgG濃度增加大約100mg/dl。某些病人需更大劑量或更頻繁給藥。一個部位的最大肌肉注射量成人為10ml，兒童為5ml，因而可能需要在不同部位作多點注射。某些抗體缺陷病人對常規(guī)劑量反應(yīng)欠佳，可改為每月給予400~800mg/kg的較大劑量免疫球蛋白靜脈注射可能有效，特別見于慢性肺部疾病。給高劑量IGIV的目的是使血IgG能達到正常水平(即>500mg/dl)。緩慢皮下注射IgG或10%IVIG每周間隔一次，已用于作為高劑量IgG治療(即每月>400mg/kg)。
血漿曾用來代替IG，然而因有傳遞疾病的危險，現(xiàn)已少用。血漿除含各種免疫球蛋白外，還含多種因子，因此對失蛋白腸病，補體缺陷和頑固腹瀉的病人特別有效。無IgA的血漿已成功地應(yīng)用于對IG制品中IgA過敏的病人。
其他療法包括免疫增強劑(左旋咪唑，異丙肌苷);生物制品(轉(zhuǎn)移因子，白介素，干擾素);和激素(胸腺激素)，治療細胞免疫或吞噬細胞缺陷療效有限。將牛腺苷脫氨酶與聚乙二醇相結(jié)合(PEG-ADA)作為酶置換對少數(shù)腺苷脫氨酶缺陷病人有效。
干細胞移植，通常用骨髓移植有時可完全糾正免疫缺陷。在嚴重聯(lián)合免疫缺陷及某些多變型病人將HLA同型，混合白細胞培養(yǎng)(MLC)匹配的同胞骨髓進行移植而獲得免疫重建的病人已達到300例以上。對細胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich綜合征)的病人，必須給予免疫抑制劑以確保移植成功。若不能獲得匹配的同胞供者，則來自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在這種情況，移植前必須去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴細胞，可用大豆凝集素的凝集或用T細胞單克隆抗體成功地去除。另一方面，也可應(yīng)用經(jīng)國際骨髓移植登記的無親緣關(guān)系但匹配的骨髓。也可從HLA匹配的同胞或HLA相容的庫中取臍血作為干細胞的來源。這些特殊的操作只有在少數(shù)中心能夠進行。
胎兒胸腺，培養(yǎng)的新生兒胸腺，胸腺上皮細胞和胎兒肝移植有時也成功，特別是用胎兒胸腺移植時對異常的DiGeorge綜合征有效。
