小兒混合性結(jié)締組織病一般治療
一、治療
活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，戒煙，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，嚴(yán)密監(jiān)視，治療應(yīng)個(gè)體化，視不同器官系統(tǒng)累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強(qiáng)調(diào)盡早應(yīng)用慢作用抗風(fēng)濕藥DMARDS，以控制病變的進(jìn)展。傳統(tǒng)的NSAIDS：扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬;傾向性COX2抑制劑：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;選擇性COX2抑制劑：西樂(lè)葆、萬(wàn)絡(luò)、依托考昔、COX189 。
1.輕癥
僅有關(guān)節(jié)炎時(shí)可用非甾體類(lèi)抗炎藥，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小劑量激素治療。可用潑尼松5～10mg，3次/d。
2.重癥伴內(nèi)臟損害
出現(xiàn)重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進(jìn)行性肺或食管病變時(shí)應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療如潑尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐漸減量至5～10mg/d左右維持。
3.重癥且療效差者
嚴(yán)重內(nèi)臟病變、糖皮質(zhì)激素療效差者加用免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，靜滴。腎受累則以糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療為宜。
4.雷諾征硝苯地平
(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg·d)分次服用;復(fù)方丹參片等口服。鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對(duì)雷諾現(xiàn)象有幫助，血管擴(kuò)張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見(jiàn)效。
5.皮膚損害
可加用抗瘧藥如氯喹治療，也可用潑尼松。
6.其他
皮質(zhì)類(lèi)固醇對(duì)手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無(wú)菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日20～60mg，對(duì)合并心肌炎、嚴(yán)重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應(yīng)用。靜脈點(diǎn)滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，后者對(duì)肺動(dòng)脈高壓亦有效。
二、預(yù)后
兒童的混合性結(jié)締組織病病情較嚴(yán)重，病程較長(zhǎng)，但經(jīng)適當(dāng)治療可獲臨床緩解。該病預(yù)后與SLE相仿，但較硬皮病好。6~12年的病死率為13%，主要死于嚴(yán)重的心肺并發(fā)癥如肺動(dòng)脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
小兒混合性結(jié)締組織病辨證論治
三、中醫(yī)療法
益氣陰、調(diào)氣血、活血化瘀、通絡(luò)，清熱解毒、疏風(fēng)祛濕，抗敏
1.銀翹散合白虎湯
銀花15g，連翹15g，生石膏30g(先煎)，蒼術(shù)9g，生薏米30g，黃芩15g，知母9g，大青葉30g，桑枝15g，荊芥6g，地龍15g，生甘草6g，虎杖30g，防風(fēng)9g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g。發(fā)熱不退加蒲公英9g，玄參30g;肌肉關(guān)節(jié)疼痛較重，加忍冬藤30g，姜黃15g，威靈仙30g;汗出惡風(fēng)較重加桂枝6g，白芍15g。2、氣營(yíng)熱盛多見(jiàn)高熱，不惡寒，渴喜冷飲，顏面紅赤，瘰疬腫痛，神昏譫語(yǔ)，紅斑紅疹，眼瞼紫紅，甲周紅紫，衄血，尿血，關(guān)節(jié)痛劇，手指腫或臘腸樣腫脹，舌紅苔黃或舌紅絳，少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。
2.清瘟敗毒飲
生石膏30g(先煎)，寒水石30g(先煎)，滑石30g(先煎)，知母15g，生地30g，丹皮15g，赤芍9g，元參15g，金銀花30g，連翹15g，竹葉6g，大青葉30g，黃苓15g，虎杖30g，桑枝30g，地龍30g，木瓜15g，防己15g，生甘草3g。高熱、神昏譫語(yǔ)者可加安宮牛黃丸1丸;衄血、尿血者加藕節(jié)炭9g，白茅根9g，茜草15g，三七粉3g(沖服)。
3.玉女煎
生地30g，生石膏30g(先煎)，麥冬15g，玄參15g，黃芩15g，生薏米30g，知母9g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龍30g，桑枝30g，龜版30g，秦艽9g，赤芍15g，丹皮9g，生草6g。低熱重者加青蒿9g，地骨皮9g，白芍9g;筋骨痿軟者加山藥15g，白鮮皮9g，雞血藤30g，當(dāng)歸30g;口干眼澀者加石斛15g，蘆根9g，玄參30g。脫發(fā)者加首烏30g，旱蓮草15g，熟地15g;淋巴結(jié)腫大重用元參30g，牡蠣30g(先煎)，川貝9g，青皮9g。
3.獨(dú)活寄生湯
獨(dú)活9g，桑寄生15g，秦艽15g，生熟地各15g，白芍15g，當(dāng)歸15g，川芎15g，黨參15g，黃芪30g，白術(shù)15g，茯苓15g，炙甘草6g，豬苓15g，五加皮15g，防己15g，赤小豆30g，骨碎補(bǔ)15g，川牛膝15g，澤瀉15g，杜仲15g，枳殼9g，紅花15g。貧血明顯者重用黃芪45g，當(dāng)歸30g，首烏15g，雞血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g，桑寄生15g，黃精30g。
