小兒軟組織肉瘤一般治療

　　一、治療

　　良性腫瘤以手術(shù)治療為主，肉瘤多需要綜合治療。

　　1.手術(shù)治療

　　(1)腫瘤切除類手術(shù)：

　?、俑涡郧谐g(shù)(間室切除術(shù))：腫瘤所在間室的整個切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容。

　　②廣泛切除術(shù)：切除的范圍一般應(yīng)在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術(shù)中如能鑒定切緣，以指導(dǎo)切除范圍最理想，目前尚無更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結(jié)合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術(shù)后酌情給予放療。

　?、劬植壳谐g(shù)(邊緣切除術(shù)、囊外切除術(shù))：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術(shù)后多需追加放療。

　?、苣覂?nèi)切除術(shù)：一般僅用于切檢確診。

　　(2)截肢類手術(shù)：近年來截肢類手術(shù)明顯減少，多不足5%。手術(shù)包括4種，切除范圍概念可參考切除類手術(shù)。

　　(3)根治性截肢術(shù)。

　　(4)廣泛截肢術(shù)。

　　(5)邊緣截肢術(shù)。

　　(6)經(jīng)腫瘤截肢術(shù)。

　　2.放射治療 軟組織肉瘤對放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時，單獨放療的局部控制率僅為29%～33%。因此，很少單獨使用。主要作為手術(shù)的輔助治療。特別是對HG肉瘤，切緣無法達到陰性時，可以減少局部復(fù)發(fā)率。但對生存期，一般認為無影響。常用的方法有3種。

　　(1)術(shù)前放療：常選擇腫瘤與局部重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，無法或暫時無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數(shù)量，并產(chǎn)生一堅硬的囊包繞腫瘤，使大神經(jīng)血管易于分離。劑量一般不超過50Gy。3周左右手術(shù)，切口愈合后補足照射劑量，總劑量65Gy左右。對術(shù)前放療褒貶不一，國內(nèi)使用較少。

　　(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織，無法切除干凈，或切除后無修復(fù)重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術(shù)后4～7天內(nèi)置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過對1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認為，四肢軟組織肉瘤應(yīng)用組織間照射可以減少局部復(fù)發(fā)率，HG腫瘤有效。

　　(3)術(shù)后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應(yīng)用廣泛。一般認為，術(shù)后放療的主要優(yōu)點是對腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進行。主要缺點是手術(shù)破壞了放療區(qū)血供，致腫瘤細胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對LG和HG腫瘤都有效。

　　3.化學(xué)治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應(yīng)用日漸增多。不同的化療方案，反應(yīng)率也不同，較理想者可達40%～57%。雖然也有對軟組織肉瘤化療持反對意見者，但總的評價是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術(shù)，輔助化療對延長生存期有益，有利于減低局部的復(fù)發(fā)率。

　　(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(CTX)、達卡巴嗪(DTIC)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應(yīng)率在20%左右。近年來經(jīng)篩選，認為ADM、達卡巴嗪(DTIC)和異環(huán)磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。

　　(2)聯(lián)合用藥：幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用是臨床化療常用方式。ADM、異環(huán)磷酰胺(IFO)和達卡巴嗪(DTIC)聯(lián)合應(yīng)用，是近年來的較好方案。Demetri等統(tǒng)計的劑量和療效的關(guān)系可以借鑒。

　　(3)化療的適應(yīng)證：到目前為止，對化療的確切的、絕對的適應(yīng)證未確定。臨床經(jīng)驗分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對化療的反應(yīng)率較高。也有的作者統(tǒng)計，化療僅對Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠隔轉(zhuǎn)移的發(fā)生。臨床經(jīng)驗，組織學(xué)分級為G2、G3者，都應(yīng)考慮化療。

　　二、預(yù)后

　　纖維肉瘤的預(yù)后較好，5年治愈率可達85%左右。

　　嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性，局部切除即可治愈。

　　惡性纖維組織細胞瘤未能手術(shù)完全切除者，預(yù)后極差。

　　惡性血管內(nèi)皮瘤因局部廣泛擴散或遠處轉(zhuǎn)移，病死率高。

　　滑膜肉瘤因復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內(nèi)鈣化斑塊越大，預(yù)后越佳。

　　化療對惡性間皮瘤無效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預(yù)后，患兒多在診斷后8～14個月內(nèi)死亡。

　　惡性間葉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)多見，以血行轉(zhuǎn)移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50%～75%。

　　腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無癥狀，且生長緩慢，診斷多過晚，預(yù)后不良。兒童預(yù)后較成人佳，可能因頭面部腫瘤易于發(fā)現(xiàn)的緣故。

　　上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤和有絲分裂高的病例轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。腫瘤直徑小于2cm，年齡小于10歲者預(yù)后較好。