青少年及小兒陰道肉瘤一般治療
青少年及小兒陰道肉瘤西醫(yī)治療
一、治療：
近30年來，陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的治療有了很大改革，從而使療效大大提高。在20世紀(jì)70年代初，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為高度惡性葡萄狀肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)最好的治療方法是迅速、及時(shí)地根治性切除。術(shù)前必須經(jīng)組織學(xué)確診，術(shù)后3～4周輔助放療或化療。
1.手術(shù)治療：
應(yīng)強(qiáng)調(diào)初次手術(shù)的準(zhǔn)確性及徹底性，盡可能避免或減少?gòu)?fù)發(fā)。手術(shù)范圍根據(jù)病情決定如下：
1)子宮陰道聯(lián)合切除：
適用于病變局限于陰道、宮頸者。
2)子宮陰道聯(lián)合切除及膀胱切除：
適用于病變以及膀胱后壁或膀胱。
3)子宮、陰道、膀胱切除及盆腔淋巴清掃：
適用于病變已侵及一側(cè)或兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)者。
4)全盆腔內(nèi)臟切除：
適用于病變已轉(zhuǎn)移至整個(gè)盆腔者。在盆腔內(nèi)臟切除術(shù)的同時(shí)，行雙側(cè)輸尿管乙狀結(jié)腸吻合術(shù)(ureterosigmoidostomy)或回腸造口術(shù)(ileostomy)。
除全盆腔內(nèi)臟切除外，一般根治性手術(shù)均保留一側(cè)或兩側(cè)卵巢，復(fù)發(fā)病例再次手術(shù)時(shí)則不宜保留卵巢。
這種廣泛性手術(shù)雖取得了一定療效，但手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)死亡率均高。此后，美國(guó)橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)對(duì)該病作了一系列研究：
?、衿谘芯?1972～1978)：
自1975年后不再立即行子宮及陰道切除術(shù)，而是先作化療或化療加放療后再行子宮及陰道切除。
?、蚱谘芯?1978～1984)：
發(fā)現(xiàn)多柔比星(阿霉素)化療的療效顯著。
?、笃谘芯?1984～1988)：
認(rèn)為多柔比星(阿霉素)和順鉑聯(lián)合化療不但可使患者的生存率提高，且可減少手術(shù)并保留生育功能，其生存率可達(dá)83.3%(20/24)。因此，建議對(duì)兒童的陰道橫紋肌肉瘤可先行化療，再根據(jù)情況行保守性手術(shù)，必要時(shí)再考慮放療。
?、羝谘芯?1991～1997)：
得出的結(jié)論是，化療方案VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素-D、環(huán)磷酰胺)、VAI(長(zhǎng)春新堿、放線菌素-D、異磷酰胺)、VAE[長(zhǎng)春新堿、異磷酰胺、依托泊苷(足葉乙甙)]對(duì)局部或區(qū)域性橫紋肌肉瘤有同等效果，尤其對(duì)胚胎性肉瘤更為有效。
2.化學(xué)治療(放療)：
1)化學(xué)治療
以VAC化療方案為例(表1)：對(duì)于復(fù)發(fā)性或難治性兒童橫紋肌肉瘤，還可用環(huán)磷酰胺250mg/(m2 d)和拓?fù)涮婵?.75mg/(m2 d)各靜脈滴注30min，5天為一療程(Saylors，2001)。
2)放射治療
放療的指征：子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，加強(qiáng)根治性治療;首次切除的標(biāo)本邊緣組織可見腫瘤細(xì)胞;病變已至晚期，不能耐受手術(shù)或復(fù)發(fā)病例無(wú)法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治療，放療劑量依年齡、病變部位及范圍而定。
二、預(yù)后：
1.早期診斷是改善預(yù)后的重要因素。陰道葡萄狀肉瘤過去的預(yù)后極差，自Scheckman等推薦盆腔根治性手術(shù)后預(yù)后明顯改善，有些患者根治術(shù)后輔以放療或化療可長(zhǎng)期存活，5年生存率在10%～30%之間。Davos報(bào)道5年生存率為23%。Hilgers報(bào)道通過盆腔內(nèi)臟切除、局部淋巴結(jié)清掃、部分或全部陰道切除后，5年生存率可達(dá)50%。目前隨著新的化療藥物的出現(xiàn)，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性橫紋肌肉瘤的惡性度很高，如不及早診治，一般3～6個(gè)月即死亡。
2.子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，復(fù)發(fā)病灶常出現(xiàn)于陰道及尿道、膀胱、盆腔結(jié)締組織等處，也有在陰蒂?gòu)?fù)發(fā)者。盆腔內(nèi)臟切除術(shù)后，在盆腔結(jié)締組織、腹股溝淋巴結(jié)、卵巢及肺等處均可能復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)腫瘤的手術(shù)方法尚無(wú)一致意見。多以首次手術(shù)遺留的組織多少及復(fù)發(fā)部位而定。
