眼眶神經(jīng)纖維瘤一般治療
一、治療：
局限性神經(jīng)纖維瘤術(shù)前定性診斷較為困難，臨床癥狀和影像學(xué)所見與一般眶內(nèi)良性腫瘤類同。腫物增長可影響視力和眼球運(yùn)動，手術(shù)切除是必要的。手術(shù)進(jìn)路應(yīng)根據(jù)病變位置和范圍而定?？羟?、中段腫瘤，前路開眶可完整切除病變，眶后段或肌肉圓錐內(nèi)者往往需要外側(cè)開眶。腫瘤缺乏包膜，在眶尖部粘連較多，應(yīng)在直視下分離，以免損傷重要結(jié)構(gòu)。發(fā)生腫瘤的神經(jīng)束往往需要切除，但手術(shù)時很難辨認(rèn)。眼眶叢狀神經(jīng)纖維瘤的治療是一個困難問題。本病對放射線照射和藥物反應(yīng)不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界，且侵犯范圍廣泛，手術(shù)治療只能是反復(fù)的部分切除。每次手術(shù)暫時改善外觀，如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術(shù)切除有一些問題應(yīng)予注意。
1.眼瞼病變的切除 目的主要是為了改善外觀，屬于美容、成形性手術(shù)。在上瞼皮膚皺褶處切口。眼瞼病變應(yīng)盡量多的切除，如瞼板肥厚或結(jié)節(jié)狀腫大，可切除部分或全部瞼板，保留瞼緣。如瞼緣長于對側(cè)，可從外側(cè)切除一部分，使兩側(cè)對稱。下瞼外側(cè)及外眥以外也常被侵犯，應(yīng)從下瞼睫毛下切開皮膚，切口沿外眥皮膚皺褶延長，以便切除鄰近病變。處理眼瞼病變時盡量不用電凝止血，以免遺留過多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。
2.眶內(nèi)病變的處理 周圍手術(shù)間隙病變應(yīng)盡量多的切除?？艏夂图∪鈭A錐內(nèi)腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經(jīng)和肌肉。
3.提上瞼肌的處理 叢狀神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于眶上部，侵犯上瞼提肌發(fā)生上瞼下垂，加之眼瞼肥厚過長，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內(nèi)側(cè)一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失。不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除后，進(jìn)行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術(shù)后既可暴露瞳孔，改進(jìn)外觀，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的處理 小范圍骨缺損，未形成眶后部腦膨出者，可不予處理。如因大腦額葉和顳葉疝入眶內(nèi)，則需與神經(jīng)外科合作，先使腦復(fù)位，以鈦板或有機(jī)玻璃成形修補(bǔ)骨缺損。
Moras等根據(jù)具體情況對癥治療，除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當(dāng)眶內(nèi)大部分組織被腫瘤侵犯，視力喪失，尚可作眶內(nèi)容摘除及顳肌移植，進(jìn)行眼眶重建。
