先天性視網(wǎng)膜劈裂癥一般治療
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥西醫(yī)治療
一、治療
1.預(yù)防性治療
關(guān)于本病的預(yù)防性治療至今仍有爭(zhēng)議。有學(xué)者主張對(duì)劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病變的進(jìn)展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒(méi)有必要再加固，而且易導(dǎo)致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時(shí)，可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上，作一預(yù)防性堤壩式光凝包圍，以期限制劈裂擴(kuò)大至后極部。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管主張對(duì)閉塞區(qū)行光凝治療，不過(guò)新生血管有時(shí)可自行退變。預(yù)防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質(zhì)，內(nèi)排液試圖平復(fù)視網(wǎng)膜，但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。
對(duì)有視網(wǎng)膜脫離危險(xiǎn)的視網(wǎng)膜劈裂有必要采取預(yù)防性處理。單獨(dú)外層裂孔僅16%發(fā)生局限性視網(wǎng)膜淺脫離，對(duì)于視網(wǎng)膜劈裂或單純內(nèi)或外層裂孔者，由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可能性很小，可不必處理，但應(yīng)定期觀察。如進(jìn)行預(yù)防處理，可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣，正常視網(wǎng)膜側(cè)行堤壩式光凝固術(shù)。應(yīng)避免對(duì)劈裂的外層光凝，因?yàn)楣饽龢O易引起多發(fā)性外層裂孔，導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離。有人報(bào)道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂，其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離;在老年性視網(wǎng)膜劈裂中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%，發(fā)生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關(guān)。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：
①進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑，嚴(yán)重影響視力;
②所有視網(wǎng)膜劈裂和合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內(nèi)或非劈裂區(qū)的全層裂孔;
③反復(fù)發(fā)生的玻璃體積血;
④合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。
(2)手術(shù)方法：
與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對(duì)于不同的病例，采用不同的方法，一般以多種方法聯(lián)合使用，以期獲得更好的療效。
(3)手術(shù)方法選擇原則：
①對(duì)于進(jìn)行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴(yán)重影響視力者，可考慮在劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝，限制劈裂范圍的進(jìn)一步擴(kuò)大;
②所有合并孔源性視網(wǎng)膜脫離的劈裂，須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎;
③對(duì)合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復(fù)玻璃體積血，出現(xiàn)玻璃體增生的病例，可選用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，必要時(shí)可行氣液交換和硅油填充。
(4)合并玻璃體積血的治療：
為了防止本病兒童弱視的發(fā)生，早期排除屈光間質(zhì)混濁非常重要?；純河捎跊](méi)有言語(yǔ)能力，眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙，需手術(shù)治療。如有新鮮的玻璃體積血，最好臥床休息，雙眼包扎1周，為看清眼底需散大瞳孔，行超聲檢查以排除視網(wǎng)膜脫離。如1周后仍不易看到出血部位，可恢復(fù)正常活動(dòng)，但避免劇烈的體育運(yùn)動(dòng)，每月隨診1次。在能看清眼底的條件下，可考慮對(duì)廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療，封閉新生血管。單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除。
由于玻璃體積血機(jī)化膜牽拉引起裂孔，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達(dá)20%。一經(jīng)發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，在檢眼鏡下很難肯定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認(rèn)為當(dāng)患兒的視力下降在0.05～0.25時(shí)，其玻璃體積血可自行吸收，不主張手術(shù)治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內(nèi)出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進(jìn)展累及黃斑部、大劈裂腔內(nèi)壁的脫垂遮蔽黃斑、劈裂合并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術(shù)治療。手術(shù)方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔內(nèi)壁、電凝破裂的血管、眼內(nèi)激光光凝劈裂內(nèi)壁等均能達(dá)到較好的解剖復(fù)位，視力也有改善。
(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療：
本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離，內(nèi)、外層均有裂孔者，則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術(shù)治療，封閉外層以及任何全層視網(wǎng)膜裂孔，輔以正確的鞏膜環(huán)扎，可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認(rèn)為是本病相對(duì)罕見(jiàn)的并發(fā)癥。如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報(bào)道為11%～20%。本病癥患者中，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致;第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層破裂所致，這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相關(guān)，但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理改變的環(huán)境有關(guān);第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離，其眼底表現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相似，其視網(wǎng)膜脫離的機(jī)制也可能相似，即纖維血管增殖性組織在視盤(pán)前部生長(zhǎng)、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄，最周邊處視網(wǎng)膜可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在牽引性視網(wǎng)膜脫離中，玻璃體手術(shù)用于視網(wǎng)膜脫離再?gòu)?fù)位。
用鞏膜扣帶治療視網(wǎng)膜脫離，玻璃體切除治療玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時(shí)的增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，最終的結(jié)果是好的，但需要再次手術(shù)。這些患者也可選擇進(jìn)一步觀察，因?yàn)楹那驙钆芽勺园l(fā)塌陷。如果觀察期內(nèi)無(wú)自發(fā)的危險(xiǎn)征象，從鞏膜側(cè)劈裂腔引流液體，在無(wú)內(nèi)層裂口的玻璃腔內(nèi)注入空氣，可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷。局限于黃斑部的本病癥不是治療的指征。
周邊視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離主要采用鞏膜冷凍和環(huán)扎的手術(shù)方法，以封閉劈裂外層孔為主，而內(nèi)層孔由于不引起視網(wǎng)膜脫離，可不必處理。后部視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離需采用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，充分切除玻璃體，解除對(duì)視網(wǎng)膜內(nèi)層的牽引，必要時(shí)行眼內(nèi)填充，封閉裂孔。合并嚴(yán)重增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變應(yīng)采用玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)，手術(shù)應(yīng)注意：
①由于有增生病變，致視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層增厚，透明度降低，使視網(wǎng)膜劈裂的界限不清。同時(shí)視網(wǎng)膜下膜與劈裂的外層較難分辨;
②視網(wǎng)膜切開(kāi)部位應(yīng)謹(jǐn)慎選擇，如誤在劈裂的內(nèi)層切開(kāi)，則不能達(dá)到切除視網(wǎng)膜下膜的目的，并造成劈裂的內(nèi)層裂孔;
③視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織切除原則，是在玻璃體充分切除后，劈裂的內(nèi)層不能塌陷，而氣液交換時(shí)，氣體容易進(jìn)入劈裂腔內(nèi)，劈裂變的更加明顯。有些病例視網(wǎng)膜劈裂的內(nèi)層組織幾乎完全萎縮消失，僅殘存內(nèi)層的大血管及鄰近的少許神經(jīng)纖維組織，形成以血管為中心的索條。對(duì)劈裂外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用，影響外層裂孔的閉合，成為視網(wǎng)膜脫離的主要原因。合并玻璃體或劈裂內(nèi)出血的病例，術(shù)中切除劈裂內(nèi)層，對(duì)于減少術(shù)中術(shù)后玻璃體復(fù)發(fā)性出血是必要的，玻璃體積血與玻璃體皮質(zhì)對(duì)劈裂內(nèi)層血管牽拉有關(guān)。此外，與劈裂內(nèi)層視網(wǎng)膜血管因失去周圍組織的支撐而容易破裂有關(guān)。
近年來(lái)玻璃體手術(shù)者將過(guò)氟化碳液體應(yīng)用于本病癥并發(fā)的視網(wǎng)膜脫離治療，使得手術(shù)更加方便，從而提高了手術(shù)成功率，取得了較好的手術(shù)效果。應(yīng)用過(guò)氟化碳液體治療合并視網(wǎng)膜脫離的本病癥時(shí)，若劈裂內(nèi)壁裂孔存在，則不要進(jìn)行視網(wǎng)膜切除。運(yùn)用過(guò)氟化碳液體后，環(huán)扎帶可適當(dāng)?shù)胤潘?，使得視物變形及?fù)視的癥狀得以改善，也可降低術(shù)后的并發(fā)癥。
二、預(yù)后
并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時(shí)視力恢復(fù)不良。
