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小腦扁桃體下疝畸...(小腦扁桃體下疝畸... )

別名:
阿-希二氏畸形,扁顱底綜合征,阿-希二氏綜合征,小腦扁桃體疝,枕骨大孔疝
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心 顱內(nèi)壓增高 共濟(jì)失調(diào) 放射性疼痛 短頭畸形
并發(fā)癥:
小腦扁桃體下疝
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腦外科
治療方法:
手術(shù)治療

小腦扁桃體下疝畸...是怎么回事?

  小腦扁桃體下疝畸形疾病病因

一、發(fā)病原因

  本病的確切病因尚不清楚,可能發(fā)生于胎兒的第3個月,也可能與神經(jīng)組織過度生長或腦干發(fā)育不良及腦室系統(tǒng)-蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動力學(xué)紊亂有關(guān)。

  二、發(fā)病機(jī)制

  對于其發(fā)病機(jī)制學(xué)者們持有不同意見,其中牽引學(xué)說是以往最為流行的觀點,認(rèn)為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由于脊髓固定在脊柱裂處,在生長發(fā)育過程中,脊柱和脊髓生長速度不同,脊髓不能按正常情況上移,造成脊髓及小腦組織向下牽移,而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。

  也有人認(rèn)為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形,故認(rèn)為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關(guān),而是延髓、小腦、脊髓、枕骨和腦的原發(fā)性畸形,在發(fā)育過程中,后顱窩容積小,腦組織生長過度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時,延髓也有不同程度的下移,嚴(yán)重者延髓可完全移位到枕骨大孔外,這樣造成了延髓背側(cè)屈曲,腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉。脊髓受壓變扁,疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連,枕骨大孔閉塞,中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞,形成梗阻性腦積水,又可加重小腦扁桃體下疝,正中孔閉塞時可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。

  另外還有人提出腦積水學(xué)說,認(rèn)為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。

  小腦扁桃體延長,經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基本病理改變,嚴(yán)重者疝入上頸段椎管,并伴有延髓和第四腦室同時向下延伸。延髓變長并疝入椎管內(nèi),第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi),也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池,伴有該部位組織粘連,蛛網(wǎng)膜下腔閉塞,有時形成囊腫;由于小腦延髓池閉塞,第四腦室中孔粘連,或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水;延髓和上頸髓受壓變形扭曲,頸髓向下移位,小腦下牽,使腦神經(jīng)牽拉變長,上頸神經(jīng)向外上方向進(jìn)入椎間孔;可有中腦下移,并可合并橋池、外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。

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