1.慢性肺原性心臟病的病因:
按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：
1)、支氣管、肺疾病
以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最為多見，約占80%-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。
2)、胸廓運(yùn)動障礙性疾病
較少見，嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成肺心病。
3)、肺血管疾病
甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergic granulmatosis)，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓癥，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成肺心病。
2.慢性肺原性心臟病的發(fā)病機(jī)制:
肺的功能和結(jié)構(gòu)的改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥,導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓,肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期;右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進(jìn)展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高且嚴(yán)重，超過右心室的負(fù)荷，右心失代償，右心排血量下降，右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。
