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疾病癥狀

不自主運(yùn)動

 

  1、震顫 見于帕金森震顫,腦炎、中毒性疾病如一氧化碳、錳、汞、鉛中毒,感染性疾病如傷寒、神經(jīng)梅毒,藥物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇,代謝中毒性疾病如肝昏迷、尿毒癥,多發(fā)性腔隙性梗死,多系統(tǒng)萎縮,肝豆?fàn)詈俗冃?,多發(fā)性硬化、心功能衰竭等。

  2、舞蹈樣運(yùn)動 見于顱內(nèi)疾病如炎癥、血管病、腫瘤等;全身性疾病如風(fēng)濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;藥物中毒反應(yīng)如抗精神病類藥物;遺性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

  3、手足徐動癥 最多見于新生兒窒息、核黃疽,伴有發(fā)育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

  4、機(jī)張力改變 肌強(qiáng)直見于帕金森綜合征等。肌張力減低,常見于舞蹈病。游走性肌張力增高或降低發(fā)作常見于新紋狀體病變、手足徐動、扭曲痙攣。

  5、扭轉(zhuǎn)痙攣 參見基底節(jié)疾病,肝豆?fàn)詈俗冃?,腦炎后遺癥,藥物誘發(fā)的多動癥等。

  6、肌陣攣 節(jié)律性肌陣攣多見于頭部損傷,腦血管病,腫瘤,變性疾病等。非節(jié)律性陣攣見于原發(fā)性遺傳病如多發(fā)性肌陣攣病。癥狀性肌陣攣見于腦缺氧,代謝性或中毒性腦炎,變性性病變。

  7、肌束震顫 常見于運(yùn)動神經(jīng)元病、脊髓或延髓空洞癥、多發(fā)性硬化,也見于周圍神經(jīng)病,甲狀腺毒性肌病,重度貧血,電解質(zhì)紊亂,藥物中毒等。

  8、肌痙攣 陣攣性肌痙攣見于局限性癲癇發(fā)作,三叉神經(jīng)痛性面肌痙攣等。強(qiáng)直性肌痙攣見于破傷風(fēng)、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病及物發(fā)性疼痛如小腿三頭肌突發(fā)的強(qiáng)直性疼痛,并有局部劇痛。

  9、基底節(jié)鈣化 有家族史的稱為家族性基底鈣化癥,散發(fā)者稱為特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥。部分病例可伴有甲狀旁腺功能減退或假性甲狀腺功能減退。

  10、其他 痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、抽動穢語綜合征、進(jìn)行性核上性麻痹、棘狀紅細(xì)胞增多癥等。

  機(jī)理

  錐體外系統(tǒng)的主要作用是調(diào)節(jié)肌張力,協(xié)調(diào)肌肉活動,維持和調(diào)整體態(tài)姿勢,進(jìn)行習(xí)慣性和節(jié)律性動作,以協(xié)助隨意動作的完成。此外,錐體外系也執(zhí)行一些粗大的隨意運(yùn)動。它是一個復(fù)雜的、涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)的機(jī)能系統(tǒng),其中包括大腦皮質(zhì)(主要是額葉)、丘腦、蒼白球、紋狀體、黑質(zhì)、紅核、丘腦底核、中腦頂蓋、被蓋核、腦橋核、前庭核、下橄欖核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核以及它們的聯(lián)絡(luò)纖維等。錐體外系統(tǒng)包括紋狀系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)的各結(jié)構(gòu)及其聯(lián)絡(luò)纖維。

  (一)紋狀體系統(tǒng)

  包括紋狀體、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核、總稱為基底節(jié)。其有關(guān)的主要皮質(zhì)部分是運(yùn)動前區(qū)。紋狀體又分為新紋狀體(殼核、尾狀核)和舊紋狀體蒼白球、黑質(zhì))兩部分(殼核、蒼白球合稱豆?fàn)詈?

  正常情況下,紋狀體受制于皮質(zhì)運(yùn)動區(qū),其功能為維持及調(diào)節(jié)身體的姿勢,并擔(dān)負(fù)那些半自動的刻板的及反射性的運(yùn)動:如走路時兩臂搖擺等聯(lián)合運(yùn)動,表情運(yùn)動,防御反應(yīng)飲食動作等。紋狀體的損害主要癥狀是肌張力的改變和運(yùn)動狀態(tài)的異常。蒼白球和黑質(zhì)的病變多發(fā)生肌張力增高和運(yùn)動減少,并可出現(xiàn)靜止性震顫如震顫麻痹。尾狀核和殼核病變則產(chǎn)生肌張力過低和運(yùn)動過多,如舞蹈癥、手足徐動癥。丘腦底核的病變可發(fā)生半身舞蹈癥。出現(xiàn)肌張力增高運(yùn)動減少是因?yàn)樯n白球受損后,脊髓前角細(xì)胞在其抑制下釋放的結(jié)果。而肌張力降低和運(yùn)動過多是因紋狀體受損后,解除了對蒼白球的抑制,致使蒼白球?qū)顾枨敖堑囊种乒δ茉鰪?qiáng)之故。

  (二)前庭小腦系統(tǒng)

  小腦及其傳入和傳出神經(jīng)纖維是平衡、共濟(jì)運(yùn)動和肌張力的反射器官。小腦通過來自肌腱、關(guān)節(jié)位置和運(yùn)動覺沖動以及來自前庭器官的平衡覺沖動對大腦皮質(zhì)發(fā)出的沖動進(jìn)行調(diào)節(jié),以便協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動,使其精細(xì)準(zhǔn)確,同時也對身體的體位姿勢和平衡狀態(tài)作反射性調(diào)節(jié)。其傳入纖維有顳橋束、枕顳橋束,主要止于小腦皮質(zhì)后葉新區(qū),還接受由脊髓小腦前后束傳入的深部感覺沖動,前庭神經(jīng)或前庭神經(jīng)核發(fā)出的纖維以及下橄欖核的纖維。其傳出纖維主要為齒狀核紅核束,從齒狀核還發(fā)出纖維至對側(cè)丘腦以及額葉、顏葉皮質(zhì)。由于齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)結(jié)合臂交叉至對側(cè)紅核,而紅核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角細(xì)胞,兩次交叉所以小腦是同側(cè)支配。小腦蚓部與脊髓及前庭器官發(fā)生聯(lián)系,其癥狀主要表現(xiàn)在軀干。

  (三)錐體外系統(tǒng)的纖維聯(lián)系

  錐體外系統(tǒng)是由多極神經(jīng)元組成,其相互之間的聯(lián)系非常復(fù)雜。其中,紋狀體沒有纖維直接到脊髓,它是通過網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束影響脊髓前角細(xì)胞的運(yùn)動功能。丘腦底核、黑質(zhì)也有纖維至紅核,再作用于脊髓。此外,錐體外系統(tǒng)尚有神經(jīng)纖維環(huán)路:①大腦皮質(zhì)→尾狀→核或殼核→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路;③大腦皮質(zhì)→尾狀核或殼核→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路;③大腦皮質(zhì)→黑質(zhì)→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路形成逐級循環(huán)抑制通路對錐體系統(tǒng)的運(yùn)動進(jìn)行調(diào)節(jié)。

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