(一)發(fā)病原因

　　根據(jù)有無原發(fā)疾病，自發(fā)性氣胸可分為原發(fā)性和繼發(fā)性氣胸兩種類型。

　　誘發(fā)氣胸的因素為劇烈運(yùn)動，咳嗽，提重物或上臂高舉，舉重運(yùn)動，用力解大便等。當(dāng)劇烈咳嗽或用力解大便時，肺泡內(nèi)壓力升高，致使原有病損或缺陷的肺組織破裂引起氣胸。使用人工呼吸器，若送氣壓力太高，就可能發(fā)生氣胸。據(jù)統(tǒng)計，有50%～60%病例找不到明顯誘因，有6%左右患者甚至在臥床休息時發(fā)病。

　　1.原發(fā)性氣胸 又稱特發(fā)性氣胸。它是指肺部常規(guī)X線檢查未能發(fā)現(xiàn)明顯病變的健康者所發(fā)生的氣胸，好發(fā)于青年人，特別是男性瘦長者。根據(jù)國外文獻(xiàn)報道，這種氣胸占自發(fā)性氣胸首位，而國內(nèi)則以繼發(fā)性氣胸為主。

　　本病發(fā)生原因和病理機(jī)制尚未十分明確。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于胸膜下微小泡 (bleb)和肺大皰(bulla)的破裂所致。根據(jù)對特發(fā)性氣胸患者肺大皰病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，是以胸膜下非特異性炎癥性瘢痕為基礎(chǔ)，即細(xì)支氣管周圍非特異性炎癥引起臟層胸膜和胸膜下的彈力纖維和膠原纖維增生而成瘢痕，可使鄰近的肺泡壁彈性降低導(dǎo)致肺泡破裂，在胸膜下形成肺大皰。細(xì)支氣管本身的非特異性炎癥起著單向活瓣作用，從而使間質(zhì)或肺泡產(chǎn)生氣腫性改變而形成肺大皰。

　　某些學(xué)者認(rèn)為肺組織的先天性發(fā)育不全是肺大皰形成的原因。即由于彈力纖維先天性發(fā)育不良，而彈性低下，肺泡壁擴(kuò)張形成大泡而破裂。Marfan綜合征(一種先天性遺傳性結(jié)締組織缺乏疾病)好發(fā)自發(fā)性氣胸即是典型的例子。國外有家族性自發(fā)性氣胸報道，宮氏報道725例自發(fā)性氣胸中有11例家族史，木村報道同胞兄弟同時發(fā)生自發(fā)性氣胸，可能意味著遺傳因素的存在。

　　在本病的病因中，還有人提出“新膜理論”(neomembrane theory)、側(cè)支通氣障礙機(jī)制、大氣污染學(xué)說等。

　　2.繼發(fā)性氣胸 其產(chǎn)生機(jī)制是在其他肺部疾病的基礎(chǔ)上，形成肺大皰或直接損傷胸膜所致。常為慢性阻塞性肺氣腫或炎癥后纖維病灶(如矽肺、慢性肺結(jié)核、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、囊性肺纖維化等)的基礎(chǔ)上，細(xì)支氣管炎癥狹窄、扭曲，產(chǎn)生活瓣機(jī)制而形成肺大皰。腫大的氣腫泡因營養(yǎng)、循環(huán)障礙而退行性變性。在咳嗽、打噴嚏或肺內(nèi)壓增高時，導(dǎo)致肺大皰破裂引起氣胸。吳氏等報道的179例自發(fā)性氣胸病因中，慢性支氣管炎并發(fā)肺氣腫者占首位(38.5%)，其次為肺結(jié)核占17.3%，特發(fā)性氣胸為13.4%(第3位)、金黃色葡萄球菌性肺炎為12.3%(第4位)，余者為其他原因。

　　金黃色葡萄球菌、厭氧菌或革蘭陰性桿菌等引起的化膿性肺炎、肺膿腫病灶破裂到胸腔，產(chǎn)生膿氣胸。真菌或寄生蟲等微生物感染胸膜、肺，浸潤或穿破臟層胸膜引起氣胸。支氣管肺囊腫破裂等可并發(fā)氣胸。此外，食管等鄰近器官穿孔破入胸膜腔，應(yīng)用正壓人工通氣，長時間使用糖皮質(zhì)激素等也可引起氣胸。

　　近年來某些疾病引起的繼發(fā)性氣胸逐漸被人們所注意：①肺癌，尤其是轉(zhuǎn)移性肺癌，隨著綜合性治療的進(jìn)展，肺癌患者的生存期逐漸延長，繼發(fā)于肺癌的氣胸必將日漸增多;其發(fā)生率占肺癌者的4%(尤其多見于晚期小細(xì)胞性肺癌)。其產(chǎn)生原因是：腫瘤阻塞細(xì)支氣管，導(dǎo)致局限性氣腫;阻塞性肺炎進(jìn)一步發(fā)展成肺化膿癥，最后向胸腔破潰;腫瘤本身侵犯或破壞臟層胸膜。②結(jié)節(jié)病，主要為第3期階段，氣胸發(fā)生率為2%～4%。由于后期纖維化導(dǎo)致胸膜下大泡形成或因肉芽腫病變直接侵犯胸膜所致。③組織細(xì)胞增多癥X：據(jù)報道其自發(fā)性氣胸的發(fā)生率可達(dá)20%～43%，這與該病晚期發(fā)生明顯的肺纖維化，最后導(dǎo)致“蜂窩肺”和形成肺大皰有關(guān)。④肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)：據(jù)文獻(xiàn)報道約有40%患者并發(fā)自發(fā)性氣胸。Taylor報道32例LAM中，26例(81%)發(fā)生氣胸。本病發(fā)生與體內(nèi)雌激素變化有密切關(guān)系。由于支氣管旁平滑肌增生可部分或完全阻塞氣道，引起肺大皰、肺囊腫，最終導(dǎo)致破裂發(fā)生氣胸。⑤艾滋?。阂鹱园l(fā)性氣胸的發(fā)生率為2%～5%。Coker等報道298例艾滋病中氣胸發(fā)生率為4%。其發(fā)生機(jī)制可能為：該病易侵犯胸膜肺組織，且易并發(fā)卡氏肺囊蟲肺炎，后者對肺和胸膜具有破壞作用，導(dǎo)致氣胸;位于肺巨噬細(xì)胞上的人類免疫缺陷病毒(HIV)的直接細(xì)胞毒效應(yīng)引起彈性蛋白酶釋放，導(dǎo)致肺氣腫，形成肺大皰。

　　3.特殊類型的氣胸

　　(1)月經(jīng)性氣胸：即與月經(jīng)周期有關(guān)的反復(fù)發(fā)作的氣胸。本病于1958年首先由Maurer報道，并于1972年由Lillington正式命名為月經(jīng)性氣胸。其發(fā)生率僅占女性自發(fā)性氣胸的0.9%，約占50歲以下女性氣胸患者的5.6%。

　　其發(fā)生原因主要與肺、胸膜或橫膈的子宮內(nèi)膜異位(endometriosis)有關(guān)。確切的發(fā)病機(jī)制至今未明。但人們提出一些理論試圖解釋本病的發(fā)生機(jī)制：①胸腔內(nèi)子宮內(nèi)膜異位學(xué)說：其理由是氣胸發(fā)作和月經(jīng)周期密切有關(guān);許多病例發(fā)現(xiàn)在胸腔內(nèi)有子宮內(nèi)膜異位;本病右側(cè)多見且和胸腔內(nèi)子宮內(nèi)膜異位位置是一致的;發(fā)病年齡在兩者也是相同的。因胸腔有子宮內(nèi)膜異位的存在，細(xì)支氣管內(nèi)子宮內(nèi)膜病灶在經(jīng)期時充血、腫脹，使管腔部分阻塞而形成“活瓣”作用，致使遠(yuǎn)端局限性充氣過度導(dǎo)致胸膜破裂。但是也有不能解釋的現(xiàn)象：因本病而開胸手術(shù)的病例未發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜異位病灶者約75%;胸部子宮內(nèi)膜異位癥的患者常有胸腔積液，月經(jīng)性咯血，而月經(jīng)性氣胸并不伴有咯血和胸腔積液，因此子宮內(nèi)膜異位引起的月經(jīng)性氣胸只代表部分氣胸的病因。②膈肌通道裂孔學(xué)說：從膈肌的胚胎發(fā)育和解剖生理來看，氣體自腹腔進(jìn)入胸腔的途徑為：膈肌的先天性缺陷，如Morgagni孔和Bochdalek孔等;膈肌上正常的食管、主動脈及下腔靜脈裂孔;膈肌先天性破裂。如膈肌異位子宮內(nèi)膜脫落后形成裂孔，Meigs’綜合征及肺結(jié)核患者氣腹治療后出現(xiàn)的氣胸已經(jīng)證實(shí)胸腹腔之間存在通路。但在男性中沒有見到單因隔肌缺陷而發(fā)生自發(fā)性氣胸者。國外曾發(fā)現(xiàn)1例自發(fā)性氣胸伴氣腹者，并試圖通過放射性核素顯像法來證明其胸腹間有交通，但結(jié)果不支持。上述資料進(jìn)一步證實(shí)了女性特定的發(fā)病機(jī)制。在月經(jīng)期間因有不均勻的子宮收縮可能使空氣進(jìn)入宮腔，并經(jīng)輸卵管到達(dá)腹腔。此時恰逢閉塞膈肌小孔的異位子宮內(nèi)膜組織脫落，膈肌通道臨時開放，在胸腔負(fù)壓吸引泵的作用下將氣體從膈肌裂孔吸入胸膜腔而發(fā)病;而非月經(jīng)期時因黏液栓子封閉宮頸，阻斷氣體由生殖道進(jìn)入胸腔。這種理論可解釋本病許多臨床征象，如做診斷性人工氣腹者可誘發(fā)氣胸;作輸卵管結(jié)扎或子宮切除后氣胸可治愈。然而具有膈肌子宮內(nèi)膜異位癥和缺損者少見，僅占19%，且不少病例經(jīng)手術(shù)阻斷膈肌通道后仍有復(fù)發(fā)，因此不能單用本理論作全面合理的解釋。③Kovarik等理論：認(rèn)為盆腔內(nèi)的子宮內(nèi)膜組織可能通過膈肌缺損或血流、淋巴途徑播散到肺胸膜下形成病灶，并在月經(jīng)期脫落造成肺內(nèi)氣體外漏而產(chǎn)生氣胸。日本學(xué)者報道1例經(jīng)開胸探查未見膈肌異常，而在破裂的肺大皰周圍發(fā)現(xiàn)了子宮內(nèi)膜組織，更加支持了本理論。④前列腺素(主要為前列腺素F2a)水平升高與月經(jīng)性氣胸有關(guān)：前列腺素可調(diào)節(jié)肺血管和支氣管平滑肌的舒縮功能。Rossi認(rèn)為本病是患者在月經(jīng)期間血中前列腺素F2a水平上升，使支氣管平滑肌收縮，氣道內(nèi)壓力升高，促使肺泡及胸膜破裂形成氣胸。且前列腺素F2a可引起子宮內(nèi)膜壞死。但目前尚缺乏充足的證據(jù)。

　　(2)妊娠合并氣胸：以生育期年輕女性為多。本病患者因每次妊娠而發(fā)生氣胸。根據(jù)氣胸出現(xiàn)的時間，可分為早期(妊娠3～5個月)和后期(妊娠8個月以上)兩種。其發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚。有人認(rèn)為與腎上腺皮質(zhì)激素水平的變化和胸廓順應(yīng)性改變有關(guān)。妊娠早期發(fā)生的氣胸，有學(xué)者認(rèn)為與腎上腺皮質(zhì)激素水平下降有關(guān)(文獻(xiàn)報道患者平時尿中17-羥類固醇含量為3.25μmol/24h(1.18mg/24h)，而妊娠時則降至2.125μmol/24h(0.77mg/24h)。但也有認(rèn)為妊娠時腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，從而抑制了結(jié)締組織損傷后的修復(fù)而引起。對于妊娠后期發(fā)生的自發(fā)性氣胸，可能與胸廓順應(yīng)性低下而導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓升高有關(guān)。

　　(3)老年人自發(fā)性氣胸：60歲以上的人發(fā)生自發(fā)性氣胸稱為老年人自發(fā)性氣胸。近年來，本病發(fā)病率有增高趨勢。男性較女性多。大多數(shù)繼發(fā)于慢性肺部疾患(約占90%以上)，其中以慢性阻塞性肺部疾病占首位。發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚，但可能在原有的慢性肺部疾病基礎(chǔ)上，由于老年人全身組織和器官不斷衰老，肺泡彈性降低，全身抵抗力減退，在一般的活動，甚至咳嗽、打噴嚏及屏氣，大便時即可引起肺泡破裂導(dǎo)致氣胸。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤其是光學(xué)技術(shù)和微型攝像系統(tǒng)及高清晰度顯像系統(tǒng)的進(jìn)一步完善和進(jìn)展，VATS(電視胸腔鏡技術(shù))在臨床上得到廣泛的應(yīng)用。由于胸腔鏡能徹底、仔細(xì)地檢查整個肺表面病變，并可在高清晰度內(nèi)鏡和電視顯示器下加以放大觀察細(xì)微的肺胸膜病變。Vanderscheren根據(jù)胸腔鏡下肺泡病變與胸膜粘連的情況，將自發(fā)性氣胸在臨床上分為4級：Ⅰ級為特發(fā)性氣胸，內(nèi)鏡下觀察肺組織無明顯異常;Ⅱ級為氣胸伴有臟層、壁層胸膜粘連;Ⅲ級為臟層胸膜下泡和直徑<2cm的肺大皰;Ⅳ級有多個直徑>2cm的肺大皰，本分級方法對指導(dǎo)選擇合理的治療方法有臨床實(shí)用價值。如Ⅰ級特發(fā)性氣胸，直接肉眼觀察近乎正常外觀，但在新近出現(xiàn)的高清晰度內(nèi)鏡和電視顯示器加以放大觀察可發(fā)現(xiàn)直徑1～2mm的肺小皰，能通過內(nèi)鏡用激光或電刀直接凝固封閉，或加用滑石粉等誘導(dǎo)胸膜固定。Ⅱ級仍可用激光或電刀直接凝固，或用纖維蛋白膠封閉，但手術(shù)時必須分解粘連帶。Ⅲ級可用激光直接凝固直徑<2cm的肺大皰，但必須加用不同方式的胸膜固定術(shù)。Ⅳ級為多個巨型肺大皰，能承受開胸手術(shù)者，可進(jìn)行單純肺大皰切除術(shù)或肺楔狀切除術(shù)。不能耐受開胸手術(shù)者，則經(jīng)胸腔鏡噴入滑石粉(或鹽酸四環(huán)素等)作胸膜固定術(shù)。

　　有些學(xué)者根據(jù)肺大皰或合并自發(fā)性氣胸患者作開胸手術(shù)及組織學(xué)檢查，將肺大皰分成3型：Ⅰ型：為薄壁囊腫，與支氣管幾乎不相通，基本屬于肺外性質(zhì)，單腔、腔內(nèi)無小梁，直徑一般為數(shù)厘米，有時可達(dá)15～25cm，普通X線胸片上顯而易見。并形成張力性大泡性肺氣腫。對本型作手術(shù)切除大泡，治療效果最好。Ⅱ型：大泡為中等直徑大小，纖維化厚壁，位于肺實(shí)質(zhì)深部，屬于肺內(nèi)大泡。大泡內(nèi)被許多間隔分開。胸腔鏡下僅可見其表面部分。一葉肺內(nèi)可見數(shù)個Ⅱ型肺大皰?；颊呖蔁o癥狀。X線胸片亦可無表現(xiàn)。但大泡破裂時即引起自發(fā)性氣胸。破裂的大泡在胸腔鏡下一般可窺見。Ⅲ型：為大的肺大皰，且不只存在于一個肺葉內(nèi)，泡內(nèi)具有多個小梁，并與支氣管廣泛交通。本型是彌漫性大泡性肺氣腫最常見的原因，一旦破裂即形成自發(fā)性氣胸，本型發(fā)病率和死亡率均高。

　　1980年Ohata等報道334例自發(fā)性氣胸患者中253例行開胸手術(shù)，其中126例作了組織學(xué)光學(xué)顯微鏡檢查，并在掃描電鏡觀察基礎(chǔ)上將60例肺氣腫大泡分成3種類型：Reid Ⅰ型、ReidⅡ型及巨大型肺大皰。Reid Ⅰ型特點(diǎn)是肺組織過度膨脹形成大泡，其頸部狹窄，與整個肺結(jié)構(gòu)之間界限清楚;大泡部位胸膜變薄，表面間皮細(xì)胞分布稀疏，某些區(qū)域甚至完全缺乏，使膠原纖維暴露于外，并能見到數(shù)微米大小的小孔或裂隙。大泡基底壁扁平，由無定形物質(zhì)組成，散在分布著卵圓形小孔。手術(shù)時用顯微鏡觀察到小孔引起漏氣，電鏡檢查發(fā)現(xiàn)小孔周圍完全缺乏間皮細(xì)胞。在大泡內(nèi)表面沒有細(xì)胞物質(zhì)，但代之波浪狀膠原纖維束。ReidⅡ型特點(diǎn)是肺大皰較淺;頸部較寬，與整個肺組織之間分界不清。電鏡檢查顯示大泡部位胸膜表面間皮細(xì)胞相對較完整，見到短的微絨毛。但仍然有區(qū)域無間皮細(xì)胞覆蓋，如同Reid Ⅰ型大泡一樣，變壞的肺泡暴露于大泡的腔中;肺泡結(jié)構(gòu)相對正常，并可見到Cohn孔。巨大型大泡體積大，占據(jù)單側(cè)胸腔的1/3以上，大泡壁變薄而呈半透明。電鏡檢查大泡表面幾乎正常，且有正常大小的間皮細(xì)胞和厚而短的微絨毛及正常肺泡結(jié)構(gòu)。因此，作者根據(jù)氣胸病理學(xué)進(jìn)一步闡明其發(fā)病機(jī)制，認(rèn)為自發(fā)性氣胸的形成并不一定要以大泡破裂為前提，而可能是由于胸膜間皮細(xì)胞稀少或完全缺乏(如Reid Ⅰ型)，在肺內(nèi)壓增高的情況下，空氣通過大泡壁的裂孔進(jìn)入胸膜腔引起，強(qiáng)調(diào)胸膜間皮細(xì)胞在自發(fā)性氣胸發(fā)生中起著重要作用。