本病主要由增生的郎格罕斯細胞、嗜酸粒細胞及其他炎癥細胞組成,還可見多核巨細胞和壞死組織,上皮下方常有一層未被侵犯的結(jié)締組織帶(fig.3)。
郎格罕斯細胞多呈灶狀、片狀聚集,細胞體積較大,胞漿豐富,弱嗜酸性,細胞核呈圓形、橢圓形或分葉狀,核仁明顯,胞核常出現(xiàn)核溝(fig.4,5)。
在韓雪柯病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞,多見于壞死區(qū)周圍,而嗜酸粒細胞較少。
勒雪病中,郎格罕斯細胞大量增生,出現(xiàn)較多異形核及核分裂相,但無泡沫細胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作為郎格罕斯細胞的免疫組化標記物。胞漿和胞核均為強陽性。電鏡下郎格罕斯細胞的胞漿電子密度較低,又稱明細胞,細胞核的核膜內(nèi)陷形成缺痕,胞漿內(nèi)可見特征性的郎格罕斯顆粒,又稱Birbeck顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2-1um,寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋,或一端膨大呈網(wǎng)球拍狀(fig.7)。
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