自發(fā)性氣胸疾病病因

一、發(fā)病原因

　　自發(fā)性氣胸的病因構(gòu)成隨著社會(huì)和醫(yī)學(xué)的發(fā)展而發(fā)生著變化。1932年Kjaergarrd報(bào)告的自發(fā)性氣胸的病因多為胸膜下肺大皰。20世紀(jì)50年代，結(jié)核病成為自發(fā)性氣胸的常見病因，以后，隨著對(duì)結(jié)核病的有效的藥物治療和流行病學(xué)控制，由結(jié)核病引起的自發(fā)性氣胸的發(fā)病率有所下降。80年代以后，隨著社會(huì)人口老年化的進(jìn)程，老年性慢性阻塞性肺氣腫引起的自發(fā)性氣胸的比率有增多的趨勢(shì)。同時(shí)隨著一些特殊社會(huì)現(xiàn)象的出現(xiàn)，由獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)病人患卡氏肺囊蟲感染引起的自發(fā)性氣胸亦有所增加。

　　自發(fā)性氣胸根據(jù)造成氣體溢入胸膜腔的原因分為：特發(fā)性氣胸和繼發(fā)性氣胸。特發(fā)性氣胸多見于青少年，體形瘦高，在X線胸片上甚至在開胸手術(shù)直視下，在臟層胸膜表面往往見不到明確的病灶。繼發(fā)性氣胸在中老年人多見，往往由于肺內(nèi)原有的病灶破裂所致，如肺大皰、肺結(jié)核、肺膿腫、肺癌等。氣胸病人的臨床癥狀和體征取決于基礎(chǔ)病因、肺萎陷的程度以及是否存在基礎(chǔ)肺部疾病。

　　自發(fā)性氣胸常見的病因如下：

1.胸膜下肺大皰破裂

青少年自發(fā)性氣胸多因肺尖部胸膜下的肺大皰破裂所致。胸膜下肺大皰大多分為兩類，胸膜下微小肺大皰(bleb)，直徑<1cm，常為多發(fā)，可發(fā)生于肺尖部、葉間裂邊緣及肺下葉邊緣。這類微小肺大皰往往是支氣管和肺部炎癥愈合、纖維組織瘢痕形成過程中牽拉及通氣不暢所致。胸膜下微小肺大皰所致的自發(fā)性氣胸在X線胸片上或手術(shù)時(shí)不易發(fā)現(xiàn)病灶，故亦稱為“特發(fā)性氣胸”。胸膜下肺大皰常為單發(fā)，多發(fā)生于肺尖部，由于臟層胸膜先天性發(fā)育不全，逐漸出現(xiàn)肺大皰，這類自發(fā)性氣胸常見于瘦高體形的青少年，在手術(shù)過程中，除發(fā)現(xiàn)肺大皰外，常不能找到與之相關(guān)的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的基礎(chǔ)病變。這兩類肺大皰破裂引起的自發(fā)性氣胸可在劇烈活動(dòng)、咳嗽、噴嚏后誘發(fā)，亦可在安靜狀態(tài)下發(fā)生。

　　2.大泡性肺氣腫破裂

由于慢性阻塞性肺部疾患使肺泡單位過度充氣，久之出現(xiàn)肺泡壁破壞，即小葉中心型肺氣腫和全小葉型肺氣腫，肺泡進(jìn)一步融合壓迫肺泡間隔和肺間質(zhì)形成大泡性肺氣腫，其特點(diǎn)是在X線胸片和胸部CT片上可見到大泡內(nèi)有被壓的極薄的血管和肺泡間隔，以此與巨大肺大皰鑒別。當(dāng)肺實(shí)質(zhì)內(nèi)殘氣量進(jìn)一步增加，壓力過高引起臟層胸膜破裂就出現(xiàn)氣胸。40歲以上的男性多見，常伴有慢性咳嗽、長期吸煙史、支氣管哮喘史等。

　　3.肺結(jié)核

20世紀(jì)50年代，肺結(jié)核是引起自發(fā)性氣胸很重要的因素之一，其發(fā)病機(jī)制主要是：①陳舊的結(jié)核性瘢痕收縮，造成小支氣管扭曲、阻塞，形成局限性肺大皰破裂;②肺的活動(dòng)性結(jié)核空洞直接破裂;③由結(jié)核性損毀肺間接引起對(duì)側(cè)肺組織代償性肺氣腫，當(dāng)出現(xiàn)感染、支氣管阻塞時(shí)，引起其遠(yuǎn)端肺泡過度膨脹而破裂。20世紀(jì)80年代，隨著有效的抗結(jié)核藥物的應(yīng)用，肺結(jié)核的發(fā)病率明顯降低，由肺結(jié)核引起的自發(fā)性氣胸的發(fā)生率亦有明顯下降。1988年Beg報(bào)道的95例小兒自發(fā)性氣胸的原因中，肺結(jié)核占21%，僅次于化膿性感染。近些年來，結(jié)核病的發(fā)病率又有上升的趨勢(shì)，應(yīng)當(dāng)注意隨之而來的氣胸并發(fā)癥。

　　4.其他

　　(1)感染：金黃色葡萄球菌性肺炎和先天性肺囊腫繼發(fā)感染后破裂是兒童自發(fā)性氣胸發(fā)生的主要原因。隨著各種高效抗生素的臨床應(yīng)用，肺膿腫破裂引起的膿氣胸已經(jīng)少見，而肺部真菌感染引起的自發(fā)性氣胸的報(bào)道日漸增多。獲得性免疫性缺陷綜合征(AIDS)的伴隨疾患卡氏肺囊蟲性肺炎亦可引起自發(fā)性氣胸，Beers證明其發(fā)病機(jī)制可能是廣泛的肺間質(zhì)炎癥、肺的囊性蜂窩狀組織壞死。

　　(2)惡性腫瘤：靠近臟層胸膜的癌性空洞破裂入胸膜腔可引起氣胸，肺癌引起遠(yuǎn)端支氣管阻塞形成局限性氣腫繼而破裂。尤其是轉(zhuǎn)移性肉瘤可導(dǎo)致氣胸，在兒童中，氣胸可以是骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移的第1個(gè)表現(xiàn)。

　　(3)月經(jīng)期自發(fā)性氣胸：Maurer等在1968年報(bào)道了月經(jīng)期自發(fā)性氣胸。1972年，Lillingto等把這種氣胸命名為月經(jīng)期氣胸。30～40歲人群為發(fā)病的高峰期，90%發(fā)生在右側(cè)。常在月經(jīng)開始后48～72h內(nèi)發(fā)生，發(fā)生原因可能有：月經(jīng)期PGF2水平增高，導(dǎo)致肺泡破裂;月經(jīng)期宮頸黏液栓缺乏，空氣通過子宮頸、輸卵管和橫膈孔進(jìn)入胸膜腔;胸膜或肺的子宮內(nèi)膜異位癥。

　　(4)獲得性免疫缺陷綜合征病人的氣胸：獲得性免疫缺陷綜合征病人的自發(fā)性氣胸通常發(fā)生在卡氏肺囊蟲肺炎(PCP)的基礎(chǔ)上?；糚CP的艾滋病病人，大約有6%發(fā)生氣胸。卡氏肺囊蟲導(dǎo)致壞死性肺炎合并彌漫性胸膜下肺大皰。氣胸常常是雙側(cè)、頑固、易復(fù)發(fā)，漏氣時(shí)間長，保守治療后復(fù)發(fā)率高達(dá)65%。大約1/3的病人表現(xiàn)為同時(shí)或非同時(shí)雙側(cè)氣胸?；糚CP的艾滋病病人，若并發(fā)氣胸，住院死亡率則高達(dá)50%，在需要通氣支持的病人中，其死亡率接近90%。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　氣胸的發(fā)生與病變的肺泡內(nèi)壓驟增有關(guān)。一般來說，引起正常肺泡破裂所需的壓力為7.8～13.7kPa，而有病變的肺泡和肺大皰所能承受的壓力遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于正常肺泡，所以容易破裂，尤其是在以下這些情況容易發(fā)生氣胸：①劇烈咳嗽，腹壓增高;②呼吸道感染引起局部氣管半阻塞狀態(tài)，氣體只能進(jìn)入遠(yuǎn)端肺泡，而排出不暢，使受阻遠(yuǎn)端肺泡內(nèi)壓升高;③哮喘持續(xù)狀態(tài);④機(jī)械通氣，氣管內(nèi)持續(xù)正壓，超過病變肺泡所能承受的壓力極限;⑤一些體力活動(dòng)時(shí)突然用力，突然改變體位，打哈欠等。