乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見，其次為腭部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發(fā)生。據(jù)國(guó)內(nèi)董紹忠報(bào)告，發(fā)病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見，男女之比為2∶1。
腫瘤似惡性混合瘤，常見癥狀是一局部無痛性腫塊，生長(zhǎng)較快，有的長(zhǎng)的較大，呈結(jié)節(jié)狀。由于腺腔顯著擴(kuò)大可形成囊狀，并可發(fā)生出血、壞死，故常發(fā)生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連，活動(dòng)。隨腫瘤生長(zhǎng)，活動(dòng)度漸差，與周圍組織發(fā)生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。
鑒別腫瘤是良性還是惡性，還要鑒別其來自腮腺還是頜下腺。
乳頭狀囊腺癌的預(yù)后意見不一，有人認(rèn)為其生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移晚，屬低度惡性;也有人認(rèn)為此瘤的淋巴轉(zhuǎn)移率極高，且轉(zhuǎn)移較早，預(yù)后較差。有人提示其預(yù)后介于腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據(jù)Eneroth報(bào)告，其5年生存率為78%，20年生存率為41%。國(guó)內(nèi)董紹忠報(bào)告，其5年生存率為58.6%。
