本病的臨床表現(xiàn)：視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視進(jìn)行性腦病、顱內(nèi)出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
并發(fā)癥：可合并主動脈瘤破裂、夾層分離、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主動脈炎心力衰竭等并發(fā)癥。
腹主動脈縮窄-診斷
有人認(rèn)為憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(jì)(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動增強(qiáng)、下肢搏動減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學(xué)檢查尤以血管造影重要影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴(kuò)張，而狹窄以遠(yuǎn)血管變細(xì)，還可見側(cè)支血管擴(kuò)張向狹窄以遠(yuǎn)供血。
檢查
1..X 線平片 心臟多不大或輕度增大約1/4病人心臟呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主動脈型或中間型。
2.心電圖 1歲以上者，71%左心室肥大，14%雙室肥大。僅3%單純右室肥大，另12%正常。
3.超聲心動圖 經(jīng)胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經(jīng)胸骨上窩探查?？娠@示出主動脈弓長軸的全貌判斷主動脈縮窄的部位和長度
4.CT和MRI 使用對比增強(qiáng)對主動脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。MRI適于顯示胸主動脈縮窄的內(nèi)腔、管壁及左鎖骨下動脈、周圍軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等形態(tài)變化
下肢血壓偏低的鑒別診斷：
本癥的年輕患者需與大動脈炎鑒別，年長患者需與動脈粥樣硬化性疾病鑒別，除結(jié)合臨床及化驗(yàn)結(jié)果外，主要應(yīng)根據(jù)病理組織學(xué)作出鑒別。
故在本病的預(yù)防中要注意。
1.大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。
2.主動脈縮窄一經(jīng)確診，無論有無癥狀，均應(yīng)手術(shù)治療
