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疾病癥狀

淋巴結(jié)腫大

 

一診斷:

  1、了解與淋巴結(jié)腫大有關(guān)的詳細(xì)情況如發(fā)生部位發(fā)展范圍發(fā)展速度自學(xué)癥狀伴隨癥等一個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大稱局限淋巴結(jié)腫大多見于非特異性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)結(jié)核及惡性腫瘤轉(zhuǎn)移應(yīng)按淋巴引流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病社兩個(gè)區(qū)域以上淋巴結(jié)腫大要考慮為全身性淋巴結(jié)腫大多見于急慢性淋巴結(jié)炎傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性淋巴細(xì)胞增多癥白血病淋巴瘤鉤端螺旋體病恙蟲病布魯菌病血清病結(jié)締組織病等全身性淋巴結(jié)腫大初期可只表現(xiàn)為一個(gè)區(qū)域的淋巴結(jié)腫大以后其他區(qū)域淋巴結(jié)才相繼腫大對(duì)于病史短的要注意繼續(xù)觀察有時(shí)全身性淋巴結(jié)腫大只表現(xiàn)為一個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大明顯而患者多忽視了其他腫大不明顯的部位因此要結(jié)合詳細(xì)有體格檢查確實(shí)部位及范圍

  2、以發(fā)現(xiàn)“淋巴結(jié)腫大”為主要癥狀來就診者有些是因?yàn)樘弁炊l(fā)現(xiàn)腫大有些是無疼痛而偶然發(fā)現(xiàn)的伴疼痛的淋巴結(jié)腫大多為急性炎癥引起常有局部紅腫熱等炎癥表現(xiàn)如非特異性淋巴結(jié)炎而無痛性淋巴結(jié)腫大常見于惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤等

  3、淋巴結(jié)腫大病史較長(zhǎng)者往往提示為慢性炎病癥病如結(jié)核菌等感染以及其他慢性疾病如慢性型Gaucher病等局部淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大應(yīng)注意腫瘤轉(zhuǎn)移及淋巴瘤應(yīng)按淋巴結(jié)引流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)灶

  4、伴隨癥狀可以對(duì)淋巴結(jié)腫大的病因提供重要線索淋巴對(duì)腫大伴有相應(yīng)引流區(qū)域感染灶者如右股淋巴結(jié)腫大伴右腳氣感染頜下頦下淋巴結(jié)腫大伴扁桃體炎牙齦炎腋窩淋巴結(jié)腫大伴乳腺炎耳后淋巴結(jié)腫大伴頭皮感染者可診為非特異性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)腫大伴皮膚瘙癢者應(yīng)考慮變態(tài)反應(yīng)或霍奇金病局部淋巴結(jié)腫大伴低熱盜汗消瘦者提示為淋巴結(jié)結(jié)核惡性淋巴瘤或其他惡性腫瘤等淋巴結(jié)腫大伴周期性發(fā)熱者多見于惡性淋巴瘤全身性淋巴結(jié)腫大伴有發(fā)熱出血貧血者主要見于各種白血病惡性組織細(xì)胞病晚期淋巴瘤等偶可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡飲酒后約20分鐘左右出現(xiàn)病變部位的疼痛(酒精疼痛)見于部分霍奇金病患者

  5體格檢查

  1)檢查時(shí)要按一定順序進(jìn)行才致發(fā)生遺漏依次為耳前耳后乳突區(qū)枕骨下區(qū)頜下頦下淋巴結(jié)頸淋巴結(jié)群鎖骨上窩腋窩滑車上腹股溝及胭窩等處淋巴結(jié)觸診時(shí)應(yīng)注意腫大淋巴結(jié)的部位數(shù)目大小質(zhì)地表面壓痛活動(dòng)度有無粘連局部皮膚有無紅腫破潰瘢痕等急性非特異性淋巴結(jié)炎時(shí)腫大的淋巴結(jié)常有明顯觸痛局部有紅腫熱等急性炎癥表現(xiàn)慢性感染時(shí)一般腫大的淋巴結(jié)疼痛輕微質(zhì)地中等可互相粘連淋巴結(jié)結(jié)核時(shí)若組織發(fā)生干酪壞死則可觸到波動(dòng)惡性淋巴瘤之淋巴結(jié)常明顯腫大質(zhì)地硬如軟骨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌則質(zhì)地圍有橡皮樣感與周圍組織粘連不易推動(dòng)

  2)檢體發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)要結(jié)合其他陽性體征對(duì)病因進(jìn)行綜合分析頸部及頜下淋巴結(jié)腫大伴咽部充血扁桃體腫大者應(yīng)考慮為急性扁桃體炎淋巴結(jié)腫大伴黃疸應(yīng)考慮黃疸疽型肝炎惡性組織細(xì)胞病鉤端螺旋體病等淋巴結(jié)腫大伴皮疹者多見于某些傳染病或變態(tài)反應(yīng)性疾病全身淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱者見于傳染性單核細(xì)胞增多癥白血病淋巴瘤等

  3)深部淋巴結(jié)腫大不易觸及常因其腫大壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)而就診如縱隔淋巴結(jié)腫大可壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈區(qū)域血液回流受阻表現(xiàn)為頭面及上肢水腫頸靜脈怒張等上腔靜脈壓迫征群;腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水壓迫太陽神經(jīng)叢可引起嚴(yán)重而頑固的腰背疼痛于前傾坐位疼痛減輕平臥位則疼痛加重;脊椎旁淋巴結(jié)腫大壓迫脊髓可致截癱;肺病所致縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫喉返神經(jīng)可導(dǎo)致聲音嘶啞壓迫食管可致吞咽困難等

  ?6實(shí)驗(yàn)室檢查

  1)血象 外周血白細(xì)胞總數(shù)及分類對(duì)淋巴結(jié)腫大的原因判斷有一定參考價(jià)值淋巴結(jié)腫大伴白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多常見于細(xì)菌感染但有些革蘭陰性桿菌感染者白細(xì)胞總數(shù)亦可不高但中性粒細(xì)胞常增多淋巴結(jié)腫大伴白細(xì)胞總數(shù)正?;驕p少而淋巴細(xì)胞增多者??紤]病毒感染但由EB病毒感染引起的傳染性單核細(xì)胞增多癥患者第二周時(shí)白細(xì)胞常有升高且在三周內(nèi)??砂l(fā)現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞(1O%-20%或更多)嗜酸性粒細(xì)胞增多提示寄生蟲感染或嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫淋巴結(jié)腫大伴有外周血幼稚細(xì)胞者多為白血病或癌腫惡性組織細(xì)胞?。◥航M)時(shí)除發(fā)熱肝脾淋巴結(jié)腫大外常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少

  2)骨髓檢查 骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查對(duì)白血病漿細(xì)胞瘤惡性組織細(xì)胞病高雪病尼曼一匹克的診斷有決定性意義必要時(shí)應(yīng)做骨髓病理學(xué)檢查對(duì)于轉(zhuǎn)移性癌腫雖難以識(shí)別原發(fā)部位但對(duì)識(shí)別轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞有決定性意義

  3)血清學(xué)檢查 疑為傳染性單核細(xì)胞增多癥時(shí)可做嗜異性凝集試驗(yàn)效價(jià)在1:80以上有臨床價(jià)值>1:200可診斷為傳染性單核細(xì)胞增多癥對(duì)疑有鉤端螺旋體病者可做凝集溶解試驗(yàn)超過1:400效價(jià)為陽性對(duì)疑有性傳播疾病者可做HlV抗體梅毒血清學(xué)檢查對(duì)疑有SLE等自身免疫性疾病引起反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大時(shí)應(yīng)做相應(yīng)血清學(xué)檢查

  4)淋巴結(jié)穿刺針吸涂片檢查 淋巴結(jié)腫大較明顯且位置表淺者可用較粗注射針頭進(jìn)行淋巴結(jié)穿刺用較大負(fù)壓抽吸少量?jī)?nèi)容物涂片檢查此法簡(jiǎn)便易行

  5)淋巴結(jié)病理學(xué)檢查 淋巴結(jié)腫大較明顯且病因不明者若無手術(shù)禁忌一般需常規(guī)做淋巴結(jié)活體組織病理學(xué)檢查同時(shí)可做淋巴結(jié)印片對(duì)其病變細(xì)胞做形態(tài)學(xué)檢查比病理切片所見更清晰

  7、器械檢查

  1)淋巴管造影 深部淋巴結(jié)如盆腔腹膜后腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)不易觸及淋巴管造影是了解其是否腫大的一種特殊檢查方法在淋巴管炎時(shí)常顯示淋巴結(jié)增多增大邊緣光滑惡性淋巴瘤時(shí)則表現(xiàn)為增大的淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)被破壞呈泡沫狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的淋巴結(jié)邊緣不規(guī)則呈蟲蝕狀常有內(nèi)部結(jié)構(gòu)充盈缺損或淋巴管阻塞

  2)放射性核素掃描 注射到皮下或組織間隙內(nèi)的放射性膠體物質(zhì)被吞噬細(xì)胞吞噬后進(jìn)人毛細(xì)淋巴管引流至相應(yīng)淋巴結(jié)可用Y照相機(jī)或掃描機(jī)獲得淋巴結(jié)和淋巴通道的影像如注射至足12趾間一定時(shí)間后可使腹股溝骼外骼總腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)等顯像對(duì)于判斷深部淋巴結(jié)腫大及明確腫大性質(zhì)有重要價(jià)值如一處或多處淋巴結(jié)影像明顯增大放射性增高多為淋巴瘤瘤體如一處或多處淋巴結(jié)影像缺失或放射性明顯減低或明顯延遲常提示淋巴結(jié)內(nèi)有轉(zhuǎn)移瘤存在

  3)其他 X線檢查CT檢查B型超聲纖維內(nèi)鏡等檢查可協(xié)助明確原發(fā)病灶的部位及性質(zhì)

二、分類:

  1、感染性淋巴結(jié)腫大

  1)非特異性淋巴結(jié)炎

  由局部組織的急、慢性感染引起的相應(yīng)引流區(qū)域的淋巴結(jié)腫大稱非特異性淋巴結(jié)炎。一般急性炎癥時(shí)腫大的淋巴結(jié)有疼痛及壓痛、表面光滑、呈嚴(yán)格的局限性,有時(shí)可見淋巴管炎所致的“紅線”,自原發(fā)病灶走向局部腫大的淋巴結(jié),局部皮膚可有紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn),往往伴有發(fā)熱及白細(xì)胞增高,經(jīng)治療后淋巴結(jié)??煽s小。慢性非特異性淋巴結(jié)炎常為相應(yīng)區(qū)域的慢性炎癥的結(jié)果,腫大的淋巴結(jié)硬度中等,常無局部紅、腫、熱、痛的急性炎癥表現(xiàn)。

  急性非特異性淋巴結(jié)炎的特點(diǎn)是局部感染和相應(yīng)區(qū)域的淋巴結(jié)腫大并存,如面部、五官或頭顱的急性感染,常引起頸部、頜下、耳后、枕后等處的淋巴結(jié)腫大;軀干上部、乳腺、胸壁的急性感染,引起腋窩淋巴結(jié)腫大;下肢及會(huì)陰部感染引起腹股溝淋巴結(jié)腫大。慢性非特異性淋巴結(jié)炎最常見的部位是頜下淋巴結(jié),多見于過去有鼻、咽喉或口腔感染者,其次是腹股溝淋巴結(jié),由下肢及生殖器官的慢性炎癥所致。

  2、特異性感染性淋巴結(jié)腫大

  1)淋巴結(jié)結(jié)核 分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,無其他原發(fā)結(jié)核病灶可尋者為原發(fā)性淋巴結(jié)結(jié)核。在胸、肺、腹或生殖器等病灶之后出現(xiàn)者為繼發(fā)性淋巴結(jié)結(jié)核。淋巴結(jié)結(jié)核最好發(fā)部位是頸淋巴結(jié)群,結(jié)核桿菌大多經(jīng)扁桃體、齲齒侵入形成原發(fā)性淋巴結(jié)結(jié)核,少數(shù)繼發(fā)于肺或支氣管結(jié)核,頸部一側(cè)或雙側(cè)多個(gè)淋巴結(jié)腫大,大小不等,初期腫、硬、無痛,進(jìn)一步發(fā)展,淋巴結(jié)與皮膚及淋巴結(jié)之間相互粘連,融合成團(tuán),形成不易移動(dòng)的團(tuán)塊,晚期干酪樣壞死、液化,形成寒性膿腫,進(jìn)而破潰,慢性潰瘍、瘦管形成。愈合后留有瘢痕,較嚴(yán)重病例可有全身結(jié)核毒性癥狀,如低熱、盜汗、消瘦等。

  2)絲蟲性淋巴管炎和淋巴結(jié)炎 斑氏絲蟲和馬來絲蟲感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴結(jié)炎,臨床癥狀根據(jù)病變部位而異,最常見于腹股溝淋巴結(jié),若并發(fā)下肢淋巴管回流受阻,可引起下肢橡皮腫。診斷依靠居住流行區(qū)、局部癥狀。嗜酸性粒細(xì)胞增多、夜間檢查外周血找到微絲蚴。

  3)病性淋巴結(jié)腫大

  (1)軟下疳:乃杜克(Ducrey)嗜血桿菌(軟性下疳鏈桿菌)引起的生殖器疼痛性潰瘍,表面覆蓋綠色壞死滲出物,一側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大,明顯疼痛及壓痛,易化膿破潰,潰瘍基底膿涂片或發(fā)炎淋巴結(jié)穿刺膿液涂片中可找到大量軟性下疳鏈桿菌。

  (2)性病性淋巴肉芽腫:由沙眼衣原體L1。L2和L3血清型所致。主要病變?cè)诹馨徒M織,起初在外生殖器、肛門、直腸等處可出現(xiàn)無痛小丘疹或潰瘍,數(shù)日后即愈,此后腹股溝淋巴結(jié)腫大、疼痛、破潰,可出現(xiàn)多發(fā)瘺管,女性的淋巴結(jié)病變多在直腸周圍。后期淋巴結(jié)纖維化,鑒別主要賴于病史、病理及病原學(xué)檢查。

  (3)腹股溝肉芽腫:是肉芽腫杜諾凡(Dono-vania)桿菌引起的生殖器及附近部位的無痛性肉芽腫性潰瘍,鑒別主要靠組織涂片找到(Dono-vania)小體。

  (4)梅毒性淋巴結(jié)腫大:感染梅毒3周左右,在外生殖器出現(xiàn)硬性下疳之后1周左右,常出現(xiàn)對(duì)稱性腹股溝淋巴結(jié)腫大,質(zhì)硬、不紅、不痛、不融合、不粘連,診斷主要靠病史、下瘡史、皮疹及血清學(xué)檢查等。

  (5)艾滋病(AlDS)性淋巴結(jié)腫大:易出現(xiàn)致命性條件感染,如卡氏肺梅子蟲肺炎,病程中可并發(fā)腫瘤,如Kaposi肉瘤。有些人發(fā)展為慢性淋巴結(jié)綜合征,表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大,以腹股溝淋巴結(jié)腫大最為明顯。診斷主要靠病史及血清學(xué)檢查。

  4)蛇毒性淋巴結(jié)炎 被毒蛇咬傷除出現(xiàn)局部癥狀外,往往還引起相應(yīng)部位的淋巴管及淋巴結(jié)發(fā)炎。診斷主要靠病史。

  3、全身性感染引起的淋巴結(jié)腫大

  很多全身感染性疾病都可致淋巴結(jié)腫大,范圍一般較廣,疼痛或壓痛可不明顯,常伴有發(fā)熱,肝、脾腫大等。常見的有如下幾種。

  1)傳染性單核細(xì)胞增多癥 由EB病毒引起,多見于青少年,病程呈自限性,一般1~2周。主要表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱,咽峽炎,淋巴結(jié)。肝、脾腫大,血中淋巴細(xì)胞增多,并有異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn),血清嗜異性凝集試驗(yàn)陽性。

  2)風(fēng)疹 風(fēng)疹病毒引起的常見呼吸道傳染病,多見于小兒,淋巴結(jié)腫大與皮疹同時(shí)出現(xiàn)具有診斷意義。發(fā)熱1~2后皮疹迅速布滿軀干及四肢。手掌及足底常無疹,淋巴結(jié)腫大最常見于耳后、枕骨下、頸后部為其特征。皮疹一般持續(xù)3 d后消退,腫大的淋巴結(jié)常需數(shù)周后才能完全恢復(fù)。

  3)麻疹 多見于小兒,起初有發(fā)熱及上呼道卡他癥狀,麻疹部膜斑(Koplik spots)為本病早期特征,發(fā)熱3~5d出疹,手心足底亦有疹,出疹時(shí)全身淋巴結(jié)、肝、牌可腫大。

  4)貓抓病 主要通過貓的抓、咬所致的急性傳染病,以往認(rèn)為是一種病毒,目前更傾向于為一種細(xì)小多形性革蘭陰性桿菌所致,被抓處皮膚可見皰疹、膿瘤、結(jié)痂或小潰瘍形成,可有數(shù)周的微熱,抓傷后1-2周相應(yīng)引流區(qū)域淋巴結(jié)腫大,有壓痛,有的淋巴結(jié)可化膿,特異性抗原皮內(nèi)試驗(yàn)陽性,膿液細(xì)菌培養(yǎng)陰性,飽和銀染色找到多形性革蘭陰性小桿菌。

  5)恙蟲病 為恙蟲病立克次體感染,傳播媒介恙螨幼蟲叮咬處出現(xiàn)丘疹,成水瘡后破裂,中央壞死結(jié)褐色痂,稱焦癡。焦痂附近淋巴結(jié)腫大,壓痛、不化膿,全身淺表淋巴結(jié)輕度腫大,皮疹常于第5~7d出現(xiàn),斑疹或斑丘疹,胸、背、腹部較多,部分病例可有肝、脾腫大,自然病程3周左右,外斐反應(yīng)Oxk株陽性可確診。

  6)布氏桿菌病 有長(zhǎng)期發(fā)熱,多呈弛張熱,部分呈波浪型,最具特殊性,多個(gè)關(guān)節(jié)酸痛,睪丸炎,出汗多,有病牛、羊接觸史,血清凝集試驗(yàn)有助于診斷。

  7)腺鼠疫 淋巴結(jié)腫大為流行時(shí)最先出現(xiàn)的病變,腹股溝淋巴結(jié)最先累及,依次為腋下。頸部淋巴結(jié),常有較重的全身癥狀,淋巴結(jié)腫痛,可軟化,化膿,破潰,膿液中找到鼠疫桿菌可確診。

  8)猩紅熱 淋巴結(jié)腫大多在頸部及頜下,全身皮膚呈猩紅色斑疹,并在消退后脫屑,有草莓舌,咽峽炎,咽拭培養(yǎng)常有乙型A組鏈球菌生長(zhǎng)。

  9)鉤端螺旋體病 常有腳腸肌疼痛及壓痛,咯血,黃疽,局部淋巴結(jié)腫大占20%,全身淋巴結(jié)腫大15%,最常見為腹股溝淋巴結(jié),其次為腋窩淋巴結(jié)。鉤端螺旋體凝集溶解試驗(yàn)超過1:400效價(jià)為陽性,有較高特異性和靈敏性。

  10)鼠咬熱 由鼠類咬傷所至的急性傳染病,病原為小螺菌所至者,出現(xiàn)高熱,局部硬結(jié)性潰瘍,局部淋巴結(jié)腫大,有壓痛、皮疹等。

  11)弓形蟲病 又稱弓形體病,為人獸共患疾病。弓形蟲為孢子綱球蟲目原蟲,其終宿主為貓及貓科動(dòng)物,鳥類、哺乳類動(dòng)物及人為中間宿主,人的感染與吞食未煮熟的肉類或飲用污染卵囊的水有關(guān),病情輕重不一。局限性者以淋巴結(jié)炎為最多見,常累及頸及腋下淋巴結(jié),大小不一,無壓痛,常伴低熱等全身癥狀,確診有賴于病原及免疫學(xué)檢查。

  12)兔熱病 是土拉桿菌所致的急性傳染病。主要表現(xiàn)發(fā)熱,皮膚潰瘍,局部淋巴結(jié)腫一大,呼吸道癥狀,眼結(jié)膜充血等。有野兔接觸史或昆蟲叮咬史,確診有待于細(xì)菌分離和陽性免疫反應(yīng)。

  13)黑熱病 患者有高熱,肝、脾。淋巴結(jié)腫大,貧血,白細(xì)胞減少,骨髓中可找到利什曼小體。

  4、腫瘤性腫大

  1)白血病 白血病常有淋巴結(jié)腫大,但其腫大的程度對(duì)各型白血病并無鑒別意義。一般說來,急性或慢性淋巴細(xì)胞性白血病時(shí)淋巴結(jié)腫大較明顯,急性非淋巴細(xì)胞白血病和慢性粒細(xì)胞性白血病也可有淋巴結(jié)腫大,但其部位、數(shù)目均不如淋巴細(xì)胞白血病那樣廣泛和明顯。根據(jù)血和骨髓中細(xì)胞類型及原始細(xì)胞的特征和細(xì)胞化學(xué)染色等可資鑒別。慢性粒細(xì)胞性白血病以巨脾和白細(xì)胞總數(shù)明顯升高為特征,外周血中大多為幼稚和成熟中性粒細(xì)胞可與慢性淋巴細(xì)胞性白血病鑒別,后者淋巴結(jié)可腫大并粘連成團(tuán)塊,此時(shí)質(zhì)硬,但無壓痛,肝脾腫大也常很明顯,血象及骨髓象檢查可資鑒別。

  2)惡性淋巴瘤 分為Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤兩類,二者均以慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大為特征。于頸部、鎖骨上窩或腋下者易早期發(fā)現(xiàn);于胸部、腹部者,在未出現(xiàn)壓迫癥狀之前不易早期發(fā)現(xiàn)。腫大的淋巴結(jié)早期較軟,能活動(dòng),無壓痛,增大迅速時(shí)則質(zhì)較硬,可有輕壓痛,有時(shí)腫大的淋巴結(jié)可暫時(shí)自行縮小,易誤診為淋巴結(jié)炎。晚期除廣泛的淋巴結(jié)腫大外,還有肝硬腫大及全身毒性癥狀。診斷主要靠淋巴結(jié)針吸活檢或淋巴結(jié)活檢,表現(xiàn)為正常淋巴結(jié)構(gòu)被破壞,Hodgkin病表現(xiàn)為細(xì)胞多形性及特征性Reed-sternberg(R-S)細(xì)胞(鏡影細(xì)胞);非Hodgkin淋巴瘤表現(xiàn)為單一形態(tài)的瘤細(xì)胞或淋巴組織細(xì)胞,無R-S細(xì)胞。疾病晚期,淋巴瘤可侵犯骨髓,此時(shí)和淋巴細(xì)胞性白血病很難鑒別。

  3)漿細(xì)胞瘤

  (1)多發(fā)性骨髓瘤:為漿細(xì)胞異常增殖的惡性腫瘤,多見于40歲以上中老年。臨床主要表現(xiàn)為骨痛,病理性骨折,貧順免疫球蛋白異常。診斷主要為三個(gè)方面:①骨骼有溶骨性損害;②骨髓中異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)浸潤(rùn)大于10%;③血或尿中出現(xiàn)大量M蛋白。多發(fā)性骨髓瘤常有髓外浸潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大,骨髓瘤晚期可在血中大量出現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞,常>20%,絕對(duì)值>2.0×109/L,稱為漿細(xì)胞白血病。

  (2)原發(fā)性巨球蛋白血癥:為分泌大量IgM的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病,發(fā)病年齡多在50歲以上。臨床表現(xiàn)為貧血,出血,肝、脾、淋巴結(jié)腫大及由于血黏度增高引起的神經(jīng)癥狀、視力障礙、雷諾現(xiàn)象、血管栓塞癥狀等。血清電泳出現(xiàn)M成分,免疫電泳證實(shí)為單克隆IgG。骨髓中有典型的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)可以確診。

  (3)重鏈?。簽橐活悵{細(xì)胞或異常淋巴細(xì)胞惡性增生并產(chǎn)生大量單克隆重鏈和重鏈片段的疾病,發(fā)病多在40歲以上。臨床表現(xiàn)各異,但多有淋巴結(jié)腫大,持續(xù)蛋白尿,無骨骼損害征,診斷主要靠血清免疫電泳及有關(guān)物理化學(xué)特性而定。

  4)組織細(xì)胞增多癥

  (1)惡性組織細(xì)胞病(惡組):常表現(xiàn)為高熱,貧血,出血,淋巴結(jié)、肝、脾腫大,全血細(xì)胞減少,全身衰竭。診斷主要靠反復(fù)骨髓涂片及淋巴結(jié)活檢,尋找形態(tài)各異的異常組織細(xì)胞和多核巨噬細(xì)胞。該病應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多相鑒別,后者為數(shù)量增多而形態(tài)正常的組織細(xì)胞。

  (2)組織細(xì)胞增生癥X:又稱朗格罕(Lange-rhan)組織細(xì)胞增多癥。為一組少見的、病因不明的、病理上主要以分化較好的組織細(xì)胞增生為特征的疾病。病變累及肝、脾、淋巴結(jié)、肺、骨髓、皮膚等。又根據(jù)細(xì)胞分化程度分為三型:①勒一雪(Letterer-Siwe病),多于1歲以內(nèi)發(fā)病,高熱、紅色斑丘疹、呼吸道癥狀、肝脾淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn);②韓一雪一柯(Hand-Schuller-Christian。)病,多見于兒童及青年,顱骨缺損、突眼和尿崩癥為三大特征;③骨嗜酸性肉芽腫,多見于兒童,以長(zhǎng)骨和扁平骨溶骨性破壞為主要表現(xiàn)。本癥診斷及分型要根據(jù)臨床、放射及病理檢查綜合考慮,有條件證實(shí)組織細(xì)胞為朗格罕細(xì)胞,則診斷更為確切。

  5、變態(tài)反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大

  1)反應(yīng)性淋巴結(jié)炎 某些藥物或生物制品可引起機(jī)體發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大等。由普通化學(xué)藥物引起者稱藥物熱,如胼屈嗪、甲基多巴、異煙肼、苯妥英鈉等。各種疫苗等生物制品引起者稱血清病。

  2)成人Sail病 成人患少年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,主要表現(xiàn)為寒戰(zhàn),高熱,淋巴結(jié)、肝、脾可輕度腫大,并有一過性紅色斑丘疹,而肌肉及關(guān)節(jié)痛并不明顯,少數(shù)可并發(fā)多發(fā)性漿膜炎(心包炎、胸膜炎等),白細(xì)胞增多,中性粒細(xì)胞為主,血沉快,但找不到明顯感染灶,查血中類風(fēng)濕因子、抗核抗體、狼瘡細(xì)胞等均陰性??股刂委煙o效,大量水楊酸治療或并用腎上腺皮質(zhì)激素治療有較好效果。除個(gè)別患者數(shù)年后可發(fā)生關(guān)節(jié)畸形外,其余多數(shù)預(yù)后良好,但可復(fù)發(fā)。

  3)變應(yīng)性亞敗血癥 又稱做Wissler-Fanconi綜合征。多見于兒童,主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱,反復(fù)發(fā)作的一過性多形性皮疹及關(guān)節(jié)癥狀,淋巴結(jié)、肝、脾腫大,白細(xì)胞增高、血沉快,臨床上類似敗血癥,但血、骨髓培養(yǎng)陰性,抗生素治療無效而皮質(zhì)激素有效。診斷本病須排除敗血癥、風(fēng)濕熱及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,本癥與成人still病的區(qū)別在于本病多見于兒童,關(guān)節(jié)癥狀輕,很少引起關(guān)節(jié)畸形。

  4)急性壞死增生性淋巴結(jié)病 青少年多見,主要表現(xiàn)為高熱,頸、腋下、肺門等處淋巴結(jié)腫大,淺表淋巴結(jié)有壓痛,一過性白細(xì)胞減少,抗生素治療無效,皮質(zhì)激素治療有效。病理檢查示淋巴結(jié)廣泛凝固性壞死,周圍有反應(yīng)性組織細(xì)胞增生,無中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),預(yù)后良好。

  5)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 多見于中青年女性,有長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱,典型皮疹,關(guān)節(jié)癥狀,多器官損害癥狀,白細(xì)胞降低,免疫學(xué)異常等。部分病例伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。

  6、其他淋巴結(jié)腫大

  1)結(jié)節(jié)病 為病因不明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,淋巴結(jié)腫大可達(dá)核桃大小,質(zhì)硬,不粘連,腫大的淋巴結(jié)可在頸部、滑車上、腋窩并易侵犯深部淋巴結(jié),x線可顯示結(jié)節(jié)樣肺泡炎、肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。皮膚Kveim試驗(yàn)陽性,結(jié)核菌素皮試陰性,此點(diǎn)可與肺門淋巴結(jié)結(jié)核及淋巴瘤鑒別。淋巴結(jié)活檢示上皮樣細(xì)胞肉芽腫,但無干酪樣變。

  2)脂肪沉積病 常見的有Niemann-Pick病、Gaucher病。多發(fā)于嬰兒及兒童,兩種病臨床很相似,均有原因不明的肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨損害,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,全血細(xì)胞減少。診斷及鑒別主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫細(xì)胞(Niemann-pick細(xì)胞)和蔥皮樣細(xì)胞(Gau-cher細(xì)胞)。后者亦可在慢性粒細(xì)胞性白血病。hodgkin病及多發(fā)性骨髓瘤的骨髓片中找到,但其均不缺乏葡萄糖腦苷脂酶,此點(diǎn)可資鑒別。

三、預(yù)防:

  1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

  2、保持良好的心態(tài),穩(wěn)定的情緒,擁有健康的飲食習(xí)慣,平時(shí)多吃水果蔬菜等,提高自我免疫力。

  3、必須在重油煙處工作的人,盡量保護(hù)好自己,比如戴上口罩,定時(shí)出去呼吸一些新鮮空氣,每年起碼做一次檢查等。

  4.遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。

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