患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反復(fù)發(fā)生感染，淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。
常發(fā)生各種化膿性感染，如肺炎、腦膜炎、中耳炎、敗血癥和膿皰病等。
輔助檢查
1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測(cè)到。
2.循環(huán)中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細(xì)胞顯著減少，這點(diǎn)與常見變異型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同種血球凝集素或效價(jià)很低。
4.對(duì)菌苗接種抗體反應(yīng)極低或缺如。 5.外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)值正常，其中T細(xì)胞的百分比上升，而B細(xì)胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細(xì)胞比值上升。6.細(xì)胞免疫功能正常。淋巴結(jié)及扁桃體活檢缺乏生發(fā)中心和漿細(xì)胞(而骨髓中有正常量的前B細(xì)胞)。
扁桃體又叫扁桃腺，位于咽部?jī)蓚?cè)，是一種淋巴器官，具有一定的防御、免疫功能。1歲以前的嬰兒，其腺體及血管不發(fā)達(dá)，檢查咽部時(shí)看不到或不明顯;1歲以后扁桃體逐漸增大，4～10歲時(shí)發(fā)育達(dá)高峰。
??? 父母應(yīng)及時(shí)帶嬰兒進(jìn)行各種疾病的篩查，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療。
