小兒腎淀粉樣變性并發(fā)癥
小兒腎淀粉樣變性可并發(fā)高血壓、體位性低血壓、低蛋白血癥、多尿、腎性糖
尿、代謝性酸中毒、低鉀血癥、感染等，晚期發(fā)生尿毒癥?？砂l(fā)生各系統(tǒng)的損害，并發(fā)心功能衰竭，繼發(fā)血管栓塞性并發(fā)癥，并發(fā)出血及血栓等等。
1、高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應該診斷為高血壓。
2、體位性低血壓：體位性低血壓又叫直立性脫虛，是由于體位的改變，如從平臥位突然轉為直立，或長時間站立發(fā)生的腦供血不足引起的低血壓。通常認為，站立后收縮壓較平臥位時下降20毫米汞柱或舒張壓下降10毫米汞柱，即為體位性低血壓。
3、低蛋白血癥：指血漿總蛋白質，特別是血漿白蛋白的減少。主要表現營養(yǎng)不良。
4、多尿：正常健康人24h尿量約1500~2000ml;如果24h尿量超過2500ml稱為多尿。
5、腎性糖尿：腎性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床診斷(按照Marble標準)：(1)血糖正?；蚱汀Ｌ悄土壳€正常(口服葡萄糖耐量試驗正?；蚵杂胁▌?。(2)尿糖陽性，一般每天尿糖量<30g，持續(xù)出現尿糖而不隨飲食波動。(3)尿中可檢出葡萄糖還原物質。(4)碳水化合物儲積和利用正常。(5)有陽性家族史，無糖尿病和既往腎臟病史。
6、代謝性酸中毒：代謝性酸中毒是最常見的一種酸堿平衡紊亂，是細胞外液H 增加或HCO3-丟失而引起的以原發(fā)性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)為特征。心血管系統(tǒng)方面的總的表現為各組織灌注減少，回心血量增加，心臟負擔加重。如果造成酸中毒的基礎疾病同時對心臟有影響，則上述因素可使心力衰竭出現。呼吸系統(tǒng)表現為呼吸加快加深，典型者稱為Kussmaul呼吸。胃腸系統(tǒng)可以出現輕微腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、胃納下降等。
7、低鉀血癥：血清鉀濃度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清鉀濃度的范圍為3.5～5.5mmol/L)稱為低鉀血癥。低鉀血癥時，機體的含鉀總量不一定減少，細胞外鉀向細胞內轉移時，情況就是如此。但是，在大多數情況下，低鉀血癥的患者也伴有體鉀總量的減少——缺鉀(potassiumdeficit)。神經肌肉系統(tǒng)常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，后者發(fā)作前可先有肌無力。心血管系統(tǒng)低鉀可使心肌應激性減低和出現各種心律失常和傳導阻滯。泌尿系統(tǒng)長期低鉀可使腎小管受損而引起缺鉀性腎病。內分泌代謝系統(tǒng)低鉀血癥可有糖耐量減退，長期缺鉀的兒童生長發(fā)育延遲。消化系統(tǒng)缺鉀可使腸蠕動減慢。
8、尿毒癥：尿毒癥實際上是指人體不能通過腎臟產生尿液，將體內代謝產生的廢物和過多的水分排出體外，引起的毒害。尿毒癥常見癥狀有食欲消失、感覺遲鈍、情感淡漠、嗜睡、尿量減少、顏面和下肢水腫、貧血、皮膚瘍癢、肌肉痙攣，有時可以輾轉不安，甚至出現癲癇。
