脊髓壓迫癥疾病病因

一、發(fā)病原因

　　以腫瘤最為常見，約占脊髓壓迫癥總數的1/3以上。脊柱損傷的椎體脫位、骨折片錯位及血腫，炎性及寄生蟲性肉芽腫、膿腫，椎間盤突出，脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫。

　　1.腫瘤

　　(1)起源于脊髓組織本身及其附屬結構：占絕大多數，包括來自脊神經、脊髓膜、脊髓內膠質細胞、脊髓血管及脊髓周圍的脂肪結締組織的腫瘤。其中近半數(約47.13%)為神經鞘膜瘤，包括少數的神經纖維瘤，其次為脊膜瘤。被認為是惡性的脊髓內膠質瘤僅占10.87%左右。此外，某些先天性腫瘤，如皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤等亦有發(fā)生。脊髓硬膜外脂肪組織豐富，因此脂肪瘤的發(fā)生亦不少見。腫瘤可發(fā)生于椎管腔的任何部位，但神經鞘膜瘤以胸段多見，先天性腫瘤則以腰骶部為多。

　　(2)起源于脊柱和其他器官的惡性腫瘤：亦可侵犯、轉移到椎管內而累及脊髓。其中以肺、乳房、腎臟、胃腸道的惡性腫瘤為常見，亦偶見淋巴瘤、白血病侵及脊髓而發(fā)生脊髓壓迫癥狀者。

　　2.炎癥

周身其他部位的細菌性感染病灶經血行播散，脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(“醫(yī)源性”)等途徑，均可造成椎管內急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓，以硬脊膜外多見，硬脊膜下和脊髓內膿腫則極罕見。非細菌性感染性脊髓蛛網膜炎，以及損傷、出血、化學性的如藥物鞘內注射等和某些原因不明所致的蛛網膜炎，則可引起脊髓與炎性蛛網膜粘連，甚者蛛網膜形成囊腫而壓迫脊髓。此外，某些特異性炎癥如結核、寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫。

　　3.損傷

脊柱損傷時常合并脊髓損傷，而脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位、小關節(jié)交錯、椎間盤突出、椎管內血腫形成等原因而導致脊髓壓迫。

　　4.脊髓血管畸形

多因先天性胚胎發(fā)育上的異常所致。后天疾患如炎癥、損傷、動脈硬化癥等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實。脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因，除畸形血管的擴張膨脹具有壓迫作用外，還因動脈短路、靜脈淤血導致脊髓缺血性損害。

　　5.椎間盤突出

又稱髓核突出，亦屬較常見的脊髓壓迫原因，常因過度用力或脊柱的過伸、過屈運動引起。有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導致椎間盤突出者，此乃實屬罕見。椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致，可無明顯損傷因素，多發(fā)生于頸下段，可以同時有一個以上髓核突出，病程長，癥狀進展緩慢，此乃屬脊柱退行性病變的一部分。

　　6.其他

某些先天性脊柱疾患，如顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合癥、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝僂側突畸形以及嚴重的肥大性脊柱骨關節(jié)炎等均可造成脊髓壓迫。

　　二、發(fā)病機制

　　脊髓深藏在骨性的椎管腔內，其組織結構和生物學特性與腦組織相類似，含水分豐富，質軟而脆弱，不可壓縮性，對血氧缺乏較為敏感等特性。這些特性決定了脊髓對壓迫性和缺血性損害的病理變化和臨床特征。從發(fā)病機制上看，不同的壓迫因素及其發(fā)展速度，決定了臨床表現。

　　一般說來，任何一種壓迫病因對脊髓的影響總是兩方面的，一是機械壓迫，二是血供障礙。機械因素引起的作用快，幾乎立即出現癥狀，致傷性強，壓迫解除后功能恢復慢，常需數小時、數天以后才能逐漸恢復。脊髓本身的各種組織對壓力的耐受性亦有所不同，灰質的耐受性一般比白質大。傳導束中的粗神經纖維對壓迫的耐受性比細纖維差，故容易受損。觸覺和本體感覺的神經纖維較粗(直徑12～15微米)，痛覺和溫覺的神經纖維較細(直徑2～5微米)，故當兩者同時受壓時，前者出現癥狀較早，但解除壓迫后，恢復也較快、較完全。一般而言，從脊髓受壓至發(fā)生完全性功能障礙的過程越長，完全性功能障礙持續(xù)時間越短，在解除壓迫后功能恢復也越快、越完全。血供障礙因素的作用慢，阻斷血供需1～5min后方出現癥狀，恢復血供后功能恢復也快。但若供血完全阻斷超過10min，脊髓將產生嚴重缺血，功能難以恢復。脊髓受壓早期，血循環(huán)障礙是可逆的，但壓迫程度加劇和時間過久后，即變?yōu)椴豢赡?。動脈受壓后其分布區(qū)供血不足，引起脊髓變性和軟化而靜脈受壓后發(fā)生淤血，引起脊髓水腫，從而加劇脊髓受壓和損害。在耐受缺血方面，白質比灰質耐受性強，細纖維比粗纖維強。

　　由于致病因素發(fā)展速度的快慢不同，脊髓壓迫可分為急性、亞急性和慢性3種類型。

1.急性壓迫

多因損傷(此處指損傷后椎管內血腫形成或骨折片壓迫脊髓而言)、轉移性腫瘤、急性硬脊膜外膿腫、椎管內出血等原因引起。

　　其占位體積在較短時間內(1～3天)便超過了壓迫部位脊髓腔的儲備間隙，便出現下述病理變化。通常靜脈血回流首先受阻，靜脈壓增加導致水分過多地滲透到血管外，細胞間水分增多，受壓區(qū)域的神經細胞、膠質細胞以及神經軸突水腫腫脹，脊髓體積增大，加劇了壓迫。病變進一步發(fā)展招致動脈供血障礙，細胞組織缺氧，產生代謝障礙，酸性產物積聚，細胞膜通透性增加，細胞內、外鉀、鈉離子交換遭到破壞，細胞內鈣超載，細胞器發(fā)生溶解等一系列生物物理變化。Fchlings等通過多因素回歸分析，發(fā)現脊髓損傷程度和缺血程度與損傷后軸突傳導功能顯著相關，最終將導致脊髓功能完全障礙。

　　顯微鏡下可見細胞體及其軸突水腫，細胞間液增加，細胞及纖維變性、軟化、斷裂、溶解液化和壞死。最終形成纖維結締組織樣瘢痕與蛛網膜、硬脊膜粘連，腦脊液循環(huán)受阻。受壓平面以下的脊髓則因與中樞部分失掉聯系，細胞逐漸發(fā)生萎縮性變化，神經纖維發(fā)生脫髓鞘，脊髓體積縮小，與蛛網膜有不同程度粘連。

　　上述病理變化發(fā)展至終結，是脊髓功能喪失的病理基礎。壓迫的程度不同和壓迫的階段不同，變化也不一樣，若壓迫程度較輕或較早期，細胞僅有水腫和輕度水腫樣變，此時如能解除壓迫，損害是可逆的。當細胞器已經溶解、胞體與胞突發(fā)生斷離，則縱然解除了壓迫因素，功能也難以恢復。一般在受壓的中心區(qū)病變最為嚴重。

　　2.慢性壓迫

此為椎管內良性腫瘤如神經鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊腫等以及脊柱結核和某些先天性脊柱畸形引起。由于病變發(fā)展速度緩慢、脊髓非驟然受壓，在病變緩慢發(fā)展的同時，脊髓逐漸地、程度不同地獲得適應和代償能力，或因側支循環(huán)的建立而獲得足夠的血液供應，并可借椎管內脂肪組織消失，椎管擴大，椎板、椎弓根和椎體的變薄，骨質受侵蝕等變化，使脊髓受壓得到減輕。

　　慢性受壓的病理變化與急性受壓者截然不同。壓迫病因可存在相當時間，脊髓腔已完全阻塞，而脊髓仍可無明顯水腫腫脹。相反，脊髓變得細小，甚者，其大小僅及原有的一半或更小。脊髓被推向一邊成弓形彎曲，受壓部位呈現一凹形壓跡，其大小深淺隨占位病變大小形狀而異。其表面可見輕度充血，與蛛網膜有不同程度粘連。神經根被牽拉或壓迫，此系根痛和節(jié)段性感覺或運動障礙的病理基礎。

　　上述病理變化決定了慢性脊髓受壓的下列臨床特征。

　　(1)代償性：脊髓受壓過程緩慢而逐步獲得適應與代償能力，在相當長一段時間(數月至1年以上)可不出現臨床癥狀。隨著壓迫的加劇其癥狀的出現亦常井然有序。髓外的壓迫常首先出現神經根刺激或損害癥狀。亦可因壓迫緊鄰的傳導束而出現相應的損害癥狀。隨后則為脊髓受壓側的半切癥狀，最后導致脊髓功能完全障礙。全過程往往長達1～2年以上。上海第二醫(yī)科大學附屬仁濟醫(yī)院神經外科有2例女性神經鞘瘤患者，病變分別為4年及7年。經檢查證實椎管腔完全阻塞，但患者仍能操理家務，上下樓梯。手術所見脊髓已被壓迫成原有大小的1/3左右。此足以說明脊髓對慢性壓迫的耐受性和代償能力。

　　(2)波動性：慢性脊髓受壓病程長，其臨床癥狀總的趨勢是不斷加重的。但亦見某些病例在某一癥狀或一組癥狀出現之后穩(wěn)定相當時期而不再加重，甚至可有緩解或減輕現象。重而復輕、輕而復重，可有反復。這種癥狀的波動，常見于腫瘤的囊性變，血管性腫瘤和椎間盤突出癥、部分神經鞘瘤患者亦有波動性的臨床表現。有的是由于接受了藥物和物理治療癥狀得到緩解的。癥狀的波動若畫曲線表示，波峰總是一次比一次高，或者還伴有新的癥狀或體征出現。最終必將出現脊髓功能的完全性損害。　

　(3)節(jié)段性：脊髓的運動和感覺神經具有節(jié)段性特點。不同節(jié)段的脊髓受壓出現不同部位的運動、感覺和反射障礙。髓外壓迫病變早期出現的根痛、“肉跳”，是這種節(jié)段裝置遭受刺激的表現和特點。

　　(4)多發(fā)性：腫瘤引起的脊髓壓迫以單發(fā)者多見。但亦偶見多發(fā)性腫瘤同時或相繼壓迫脊髓的不同平面，如多發(fā)性神經纖維瘤病和轉移性腫瘤。此外，蛛網膜囊腫、炎性肉芽腫亦有多發(fā)者。

　　3.亞急性壓迫

其表現介于急性與慢性壓迫之間，不再贅述。