一、病因
皮質醇增多癥50%～70%是由于腎上腺皮質增生所致，20%～30%由于腎上腺瘤或癌，10%～20%是垂體腺瘤。
1.腎上腺皮質腫瘤 占皮質醇增多癥發(fā)病的25%(20%為腺瘤，5%為腺癌)。這些腫瘤的生長和分泌功能為自主性，不受垂體ACTH的控制，腫瘤分泌大量的皮質醇，可反饋抑制垂體ACTH的釋放。患者血中ACTH降低，瘤外同側及對側腎上腺皮質萎縮。臨床上部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征;也有一部分腺瘤不 伴有內分泌癥狀，為非功能性腺瘤。
2.垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多 這是本病最常見的類型，約占70%。多見(80%)的病變?yōu)榇贵wACTH微腺瘤，10%為垂體前葉大腺瘤，約10%為下丘腦功能紊亂，分泌促腎上腺皮質素釋放激素(CRH)過多，通過調節(jié)使ACTH分泌增加。過量的ACTH刺激雙側腎上腺皮質彌漫性增生，束狀帶細胞增生肥大，可分泌大量的糖皮質激素，網(wǎng)狀帶的雄激素也可以分泌增多。 3.異位ACTH綜合征：由于垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲狀腺髓樣癌可產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素。
二、發(fā)病機制
因腎上腺皮質功能亢進而引起閉經(jīng)、不排卵;在病情早期約有30%患者發(fā)生閉經(jīng)，病情進展后則有50%～70%患者有閉經(jīng)，繼而發(fā)生可逆性卵巢萎縮，各期濾泡減少導致不育。
雖然閉經(jīng)是綜合征的突出癥狀之一，但仍有20%病人有正常月經(jīng)，并能懷孕。常在妊娠期或妊娠結束后才首次出現(xiàn)臨床癥狀，因此推測在妊娠前為一輕癥病人，妊娠及分娩后病情加重。
