一、發(fā)病原因:
RBILD主要見于大量吸煙,接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群,可能為對吸入刺激物的非特異性細(xì)胞反應(yīng)。
二、發(fā)病機(jī)制:
RBILD患者呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)有許多巨噬細(xì)胞浸潤,此改變在低倍鏡下為斑片狀,圍繞細(xì)支氣管分布,在鄰近的肺泡內(nèi)亦有巨噬細(xì)胞浸潤,上述巨噬細(xì) 胞胞漿豐富,含有來自復(fù)合吞噬溶酶體的細(xì)顆粒狀的,黃棕色色素,且絕大多數(shù)為單核,同時黏膜下和細(xì)支氣管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞斑片樣浸潤,亦可見細(xì)支 氣管周圍輕度纖維化,并延伸至鄰近的肺泡隔,呈星狀分布,后者常被覆增生的Ⅱ型細(xì)胞和柱狀細(xì)支氣管型上皮,氣道上皮異常,杯狀細(xì)胞增生,柱狀上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周圍,細(xì)支氣管由于黏液積聚可 能會擴(kuò)張,遠(yuǎn)離氣道的肺實質(zhì)常正常,亦可呈輕微過度膨脹,但這些病理改變往往較輕以致常規(guī)檢查時可能被忽略,多部位的病理切片有助于發(fā)現(xiàn)異常改變,戒煙對 減輕病理損害十分重要,與典型的DIP相比,RBILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔,呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限 于細(xì)支氣管周圍,甚至缺如,無肺組織蜂窩樣改變,由于巨噬細(xì)胞的積聚,有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆,鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。