回歸熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎疾病病因
(一)發(fā)病原因
尚不十分明了。一般認(rèn)為可能是多種原因引起的一種非特異性反應(yīng)，或為感染、藥物誘發(fā)的一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。據(jù)報道有的病例發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，亦有報道部分病例存在著不同情況的結(jié)核因子，且個別病例須用抗結(jié)核治療后才能病情緩解。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發(fā)脂膜炎、皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，從而表明本病與自身免疫性風(fēng)濕病相關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產(chǎn)生的肉芽腫反應(yīng)。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能為脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結(jié)果造成脂肪細(xì)胞損傷，最終導(dǎo)致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查主要病變在脂肪層中，一般分3期：
(1)急性炎癥期：發(fā)生脂肪細(xì)胞變性和細(xì)胞間炎癥浸潤，包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞為主，且常見有中性粒細(xì)胞核破壞，但不形成膿腫。
(2)巨噬細(xì)胞期：以組織細(xì)胞浸潤為主，吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細(xì)胞，并有少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤，往往也可見有多核巨細(xì)胞。
(3)成纖維細(xì)胞期：病變中主要為成纖維細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，并有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要為血管周圍細(xì)胞浸潤、內(nèi)膜增厚及類纖維蛋白變性。大網(wǎng)膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內(nèi)有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變?yōu)榉闻萸患伴g質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
