一、發(fā)病原因
目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚,但一般認為與先天和后天因素有關(guān)。先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發(fā)育不良,比較纖薄無力,嚴重者似半透膜,膈神經(jīng)無病變。多數(shù)學者認為是胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化導致膈肌薄弱引起,常與發(fā)育異常相關(guān)聯(lián),部分患者有染色體的異常表現(xiàn)。后天性膈肌膨出則是膈神經(jīng)損傷或病變引起的。在嬰兒,產(chǎn)傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術(shù)時的損傷是最多見的原因;在成人,惡性腫瘤(如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心臟直視手術(shù)時心臟表面冰屑降溫的影響、手術(shù)損傷(如縱隔切開術(shù)、胸腔內(nèi)或頸部腫物切除術(shù),鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術(shù))及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出。成人特發(fā)性膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致。
二、發(fā)病機制
膈肌的肌纖維先天性發(fā)育不全或出生時膈神經(jīng)受損傷,造成膈肌麻痹,肌纖維萎縮,致膈肌的一葉呈薄膜狀,膈頂位置顯著升高。這種情況稱為膈肌膨出。多數(shù)病例膈肌膨出僅發(fā)生在一側(cè)。成年人多見于左葉,嬰幼兒則多見于右葉。膈肌膨出產(chǎn)生的臨床癥狀輕重不一。嬰幼兒病例因膈肌位置升高,肺下葉受壓萎陷和腹內(nèi)臟器位置升高,可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀。